Pokud dochází k progresi onemocnění krve myelomem, destrukce plazmatických buněk v kostní dřeni, která se mění a získává maligní povahu. Onemocnění se týká paraproteinemické leukémie, má druhý název "Rakovina krve". Příroda je charakterizována nádorovým novotvarem, jehož velikosti rostou v každém stadiu onemocnění. Diagnóza je obtížné léčit, může to mít za následek neočekávaný smrtelný výsledek.

Co je myelom?

To je abnormální stav nazvaný "Rustitzky-Kahlerova nemoc" zkracuje očekávanou délku života. V patologickém procesu se rakovinné buňky dostanou do systémového oběhu, podporují intenzivní produkci patologických imunoglobulinů - paraproteinů. Tyto specifické proteiny, které jsou transformovány na amyloidy, jsou uloženy v tkáních a narušují práci tak důležitých orgánů a struktur jako jsou ledviny, klouby, srdce. Celkový stav pacienta závisí na stupni onemocnění, počtu maligních buněk. Pro diagnózu je nutná diferenciální diagnostika.

Samostatný plasmacytom

Plazmatický karcinom této odrůdy se vyznačuje jediným zaměřením patologie, které se lokalizuje v kostní dřeni a lymfatické uzlině. Pro stanovení správné diagnózy myelomu je zapotřebí provést řadu laboratorních studií, vyloučit rozšíření více ohnisek. U myelomových kostních lézí jsou příznaky podobné, léčba závisí na stupni patologického procesu.

Vícečetný myelom

S touto patologií se několik struktur kostní dřeně okamžitě stává ložiskem patologie, která rychle postupuje. Symptomy mnohočetného myelomu závisí na stupni léze a pro přehlednost tematických fotografií, které vidíte níže. Myelom krve postihuje tkáně obratlů, lopatky, žebra, ilikální křídla, kosti lebky související s kostní dřeně. U tak maligních nádorů není klinický výsledek pro pacienta optimistický.

Etapy

Pokročilý Bence-Jonesův myelom ve všech stádiích onemocnění je významnou hrozbou pro život pacienta, takže včasná diagnóza je 50% úspěšná léčba. Lékaři rozlišují 3 stupně patologie myelomu, u nichž se výrazné symptomy onemocnění zvyšují a zhoršují:

  1. První fáze. V nadměrné koncentraci vápníku v krvi, nevýznamné koncentraci paraproteinů a bílkovin v moči, index hemoglobinu dosahuje 100 g / l, objevují se příznaky osteoporózy. Zaměření patologie je jedno, ale postupuje se.
  2. Druhá fáze. Foci lézí se množí, koncentrace paraproteinů a hemoglobinu klesají, hmotnost rakovinných tkání dosahuje 800 g. Převládají jednotlivé metastázy.
  3. Třetí etapa. Progrese osteoporózy v kostech, v kostních strukturách se vyskytují 3 nebo více ložisek, koncentrace bílkovin v moči a maximalizuje se vápník v krvi. Hemoglobin se patologicky snižuje na 85 g / l.

Příčiny

Myelom kostí postupuje spontánně a doktoři nemohli určit etiologii patologického procesu až do konce. Jedna věc je známa: lidé jsou vystaveni radiaci. Statistické údaje uvádějí, že počet pacientů po expozici takovým patogenním faktorem se občas zvýšil. Na základě výsledků dlouhodobé léčby není vždy možné stabilizovat celkový stav klinického pacienta.

Symptomy myelomu

Při lézích kostní tkáně u pacienta je první věcí anémie nevysvětlitelné etiologie, které není možné korigovat ani po léčebném režimu. Charakteristické příznaky jsou výrazná bolest v kostech, výskyt patologické zlomeniny není vyloučen. Jiné změny v celkovém zdravotním stavu v průběhu progrese myelomu jsou uvedeny níže:

  • časté krvácení;
  • porucha srážení krve, trombóza;
  • snížená imunita;
  • bolestivost myokardu;
  • zvýšené množství bílkovin v moči;
  • nestabilita teplotního režimu;
  • syndrom selhání ledvin;
  • zvýšená únava;
  • závažné příznaky osteoporózy;
  • zlomeniny páteře v komplikovaných klinických obrazech.

Diagnostika

Od té doby Poprvé je onemocnění asymptomatická a není diagnostikována včas, lékaři odhalují již komplikace myelomu, podezření na selhání ledvin. Diagnostika zahrnuje nejen vizuální vyšetření pacienta a palpaci měkkých kostních struktur, navíc je nutné podstoupit klinické vyšetření. Jedná se o:

  • hrudník a kostní rentgen pro stanovení počtu nádorů v kostech;
  • aspirační biopsie kostní dřeně pro kontrolu přítomnosti rakovinných buněk v myelomové patologii;
  • trepanobiopsy - studie kompaktní a houbovité látky odebrané z kostní dřeně;
  • Myelogram je nezbytný pro diferenciální diagnostiku jako informační invazivní metodu;
  • cytogenetické studie plazmatických buněk.

Léčba myelomu

V nekomplikované klinického obrazu chirurgické metody se používají: transplantaci dárce nebo autologních kmenových buněk, vysoká dávka chemoterapie s cytotoxickými léky a radioterapií. Hemosorpce a plazmaforéza jsou vhodné pro hypervisualní syndrom, rozsáhlé poškození ledvin, renální insuficienci. Léčebná terapie trvající několik měsíců s myelomovou patologií zahrnuje:

  • anestetika pro odstranění bolesti v kostech;
  • antibiotika řady penicilinu s opakujícími se infekčními procesy uvnitř a intravenózně;
  • hemostatika pro kontrolu intenzivního krvácení: Vikasol, Etamsilat;
  • cytostatika pro snížení objemu nádorů: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • glukokortikoidy v kombinaci s bohatým nápojem ke snížení koncentrace vápníku v krvi: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
  • imunostimulanty s obsahem interferonu, pokud byla choroba doprovázena snížením imunity.

Pokud rostoucí maligní nádory vznikají zvýšený tlak na sousední orgány s následnou dysfunkcí, lékaři se rozhodnou urgentně odstranit takový patogenní nádor chirurgickými metodami. Klinický výsledek a potenciální komplikace po operaci mohou být nejvíce nepředvídatelné.

Výživa pro myelom

Pro snížení výskytu onemocnění by léčba měla být včasná a dieta obsažená v komplexním schématu. Dodržujte tuto výživu po celou dobu života, zejména s další exacerbací. Zde jsou cenné doporučení dietních odborníků pro plasmacytózu:

  • snížit na minimum spotřebu bílkovinných potravin - není povoleno více než 60 g bílkovin denně;
  • vyloučit z denní dávky takové potraviny jako fazole, čočka, hrach, maso, ryby, ořechy a vejce;
  • Nejíst potraviny, u kterých může pacient vyvstávat akutní alergické reakce;
  • pravidelně užívají přírodní vitamíny, dodržují intenzivní terapii vitaminem.

Myelomová nemoc

U myelomu dochází k akumulaci změněných plazmatických buněk v kostní dřeni a v kostech a dochází k narušení tvorby normálních krevních buněk a struktury kostní tkáně.

Co je myelom?

Toto je neoplastické onemocnění vznikající z buněk krevní plazmy (podtyp leukocytů, tj. Bílých krvinek). U zdravého člověka se tyto buňky účastní procesů imunitní obrany, produkujících protilátky. Myelom se také nazývá myelom. Někdy můžete slyšet o myelomu kostí, myelomu páteře, ledvinách nebo krvi, ale to není úplně správné jméno. Myelomová nemoc již zahrnuje porážku krvetvorného systému a kostí.

Klasifikace myelomu

Nemoc je heterogenní, můžeme rozlišit následující možnosti:

monoklonální gamapatie nejasného původu - je skupina onemocnění, ve kterém je přebytek B-lymfocyty (které krvinky se podílejí na imunitních reakcích), jednoho typu (klon) produkují abnormální imunoglobulinů různých tříd, které se hromadí v různých orgánech a narušit jejich práci (velmi často ledviny trpí).

limfoplazmatsitarnaya lymfom (nebo non-Hodgkinův lymfom), na nichž velký počet syntetizovaných M škody imunoglobulin třídy jater, sleziny, lymfatických uzlin.

plazmocytom je dvou typů: izolované (vliv pouze na kostní dřeň a kost) a extramedulární (nahromadění plazmatických buněk se vyskytuje v měkkých tkáních, jako jsou mandle nebo nosních dutin). Izolovaný plasmacytom kostí v některých případech přechází do mnohočetného myelomu, ale ne vždy.

Vícečetný myelom tvoří až 90% všech případů a obvykle postihuje několik orgánů.

asymptomatický (doutnající, asymptomatický myelom)

Myelom s poškozením anémie, ledvin nebo kostí, tj. s příznaky.

Kód myelomu pro ICD-10: C90.

Stages of myeloma

Stádia se určují v závislosti na množství beta-2 mikroglobulinu a albuminu v séru.

Stupeň 1 myelomu: hladina beta-2 mikroglobulinu je nižší než 3,5 mg / l a hladina albuminu je 3,5 g / dL nebo více.

Stupeň 2 myelom: beta-2 mikroglobulin je mezi 3,5 mg / l a 5 5 mg / l, nebo úroveň albuminu nižší než 3,5, zatímco beta-2 mikroglobulinu pod 3,5.

Myelom fáze 3: hladina beta-2 mikroglobulinu v séru je vyšší než 5,5 mg / l.

Příčiny a patogeneze myelomu

Příčiny myelomu nejsou známy. Existuje řada faktorů, které zvyšují riziko onemocnění:

Věk. Až 40 let myelomu se téměř neovlivní, po 70 letech je riziko vývoje onemocnění výrazně zvýšeno

Muži jsou nemocní častěji než ženy

U lidí s černou kůží je riziko myelomu dvakrát vyšší než riziko u Evropanů nebo Asiatů

Dostupná monoklonální gamapatie. U 1 ze 100 lidí se gamopatie přeměňuje na mnohočetný myelom

Rodinná anamnéza myelomu nebo gamapatie

Patologie imunitního systému (HIV nebo užívání léčiv, které potlačují imunitu)

Účinky radiace, pesticidy, hnojiva

Kostní dřeň za normálních podmínek produkuje striktně definované množství B-lymfocytů a plazmatických buněk. U myelomu dochází k jejich vymýcení, kosti kostní dřeně jsou vyplněny abnormálními plazmatickými buňkami a tvorba normálních leukocytů a erytrocytů se snižuje. Namísto protilátek užitečných v boji proti infekcí produkují takové buňky proteiny, které mohou poškodit ledviny.

Symptomy a příznaky myelomu

Symptomy, které pomohou podezření na myelom:

Bolest v kostech, zejména v žebrech a páteři

Patologické zlomeniny kostí

Časté opakované případy infekčních onemocnění

Výrazná obecná slabost, konstantní únava

Krvácení z dásní nebo nosu, u žen - bohatá menstruace

Bolest hlavy, závratě

Nevolnost a zvracení

Diagnóza myelomu

Je obtížné diagnostikovat, protože onemocnění myelomu nemá žádný zřejmý nádor, který by mohl být zaznamenán, a někdy se choroba obecně nevyskytuje s žádnými příznaky.

Diagnózu myelomu obvykle provádí hematolog. Během výslechu doktor identifikuje hlavní příznaky onemocnění u tohoto pacienta, zjišťuje, zda se jedná o krvácení, bolesti kostí, časté nachlazení. Poté je zapotřebí provést další studie k přesné diagnostice a určení fáze onemocnění.

Kompletní analýzu krve myelom často označuje zvýšené viskozitě krve a zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR). Často se snížil počet krevních destiček a erytrocytů, hemoglobin.

Ve výsledcích krevní zkoušky elektrolytů se často zvyšuje hladina vápníku; podle biochemické analýzy se zvyšuje celkové množství bílkovin, určují se markery renální dysfunkce - vysoký počet močoviny, kreatininu.

Pro vyhodnocení typu a množství abnormálních protilátek (paraproteinů) se provádí krevní test paraproteinu.

V moči je často definován patologický protein (protein Bens-Jones), což je monoklonální lehký řetězec imunoglobulinů.

Na roentgenogramu kostí (lebka, páteř, femorální a pánevní kosti) jsou vidět léze charakterizující myelom.

Přibližování kostní dřeně je nejpřesnějším způsobem diagnózy. Tenký kus kosti trvá kus kostní dřeně, obvykle se provádí punkce v hrudní nebo pánevní kosti. Poté se výsledný materiál prozkoumá v laboratoři mikroskopu pro regenerované plazmové buňky a provede se cytogenetická studie pro detekci změn v chromozomech.

Počítačová tomografie, zobrazování magnetickou rezonancí a PET vyšetření mohou identifikovat oblasti poškození kostí.

Metody léčby myelomu

V současné době se používají různé způsoby léčby, především léková terapie, při které se léky užívají v různých kombinacích.

Cílená terapie s použitím léků (bortezomib, karfilzomib (neevidováno v Rusku), které kvůli vlivu na syntézu bílkovin způsobují smrt plazmatických buněk.

Léčba biologickými přípravky, jako je thalidomid, lenalidomid, pamildomid, stimuluje vlastní imunitní systém, aby bojoval proti nádorovým buňkám.

Chemoterapie s cyklofosfamidem a melfalanem, které inhibují růst a vedou ke smrti rychle rostoucích nádorových buněk.

Léčba kortikosteroidy (další léčba, která zvyšuje účinek hlavních léků).

Bisfosfonáty (pamidronát, kyselina zolendronová) jsou předepsány ke zvýšení hustoty kostí.

Léky proti bolesti, včetně narkotických analgetik, se používají pro silné bolesti (velmi časté podávání stížností u mnohočetného myelomu), aby se usnadnilo se pacientův stav je aplikován chirurgické techniky a radiační terapii.

Chirurgická léčba je zapotřebí například k fixaci obratlů pomocí desek nebo jiných zařízení, protože dojde k destrukci kostní tkáně včetně páteře.

Po chemoterapii se často provádí transplantace kostní dřeně a nejúčinnější a nejbezpečnější je autologní transplantace kmenových buněk kostní dřeně. Pro provedení tohoto postupu se odeberou vzorky kmenových buněk červené kostní dřeně. Pak se předepisuje chemoterapie (obvykle vysoké dávky protinádorových léčiv), které ničí rakovinné buňky. Po ukončení úplného průběhu léčby se provádí operace k transplantaci dříve odebraných vzorků a v důsledku toho začnou růst normální buňky červené kostní dřeně.

Některé formy onemocnění (zejména "doutnavý" myelom) nevyžadují naléhavou a aktivní léčbu. Chemoterapie způsobuje závažné vedlejší účinky a v některých případech komplikace a účinky na průběh onemocnění a prognózu asymptomatického "doutnavého" myelomu jsou pochybné. V takových případech se provádí pravidelné vyšetření a při prvních známkách zhoršení procesu začněte léčbu. Plán kontrolních studií a pravidelnost jejich vedení lékaře stanoví individuálně pro každého pacienta a je velmi důležité dodržovat tyto podmínky a všechna doporučení lékaře.

Komplikace myelomu

Těžká bolest v kostech, vyžadující jmenování účinných analgetik

Renální selhání s potřebou hemodialýzy

Časté infekční onemocnění, včetně pneumonie

Ředění kostí s zlomeninami (patologické zlomeniny)

Anémie vyžadující krevní transfuzi

Prognóza myelomu

Když je „doutnající“ myelom onemocnění nemůže postupovat po celá desetiletí, ale je třeba pravidelně sledovat pouze lékař na místě známky procesu revitalizace, se vznikem ohnisek kostního úbytku nebo zvýšení počtu kostní dřeně plazmatických buněk větší než 60% ukazuje na zhoršení onemocnění (a zhoršením prognóza).

Přežití u myelomu závisí na věku a obecném zdravotním stavu. V současné době je celkový výhled se stal optimističtější, než tomu bylo před 10 lety, 77 ze 100 pacientů s mnohočetným myelomem lidí bude žít nejméně jeden rok, 47 ze 100 - minimálně 5 let, 33 ze 100 - minimálně 10 let.

Příčiny smrti u myelomu

Nejčastěji vedou ke smrti infekčních komplikací (např., Pneumonie), a fatální krvácení (spojené s sníženým počtem krevních destiček a poruch koagulace), zlomenin kostí, závažnou poruchou funkce ledvin, plicní embolie.

Výživa pro myelom

Dieta s myelomem by měla být různá, měla by obsahovat dostatečný počet zeleniny a ovoce. Doporučujeme snížit spotřebu sladkostí, konzervy a polotovary. Speciální diety nemůže dodržovat, ale protože myelom je často doprovázena anémie, doporučuje se jíst pravidelně železo bohaté potraviny (libové červené maso, papriky, rozinky, růžičková kapusta, brokolice, mango, papája, guava).

V jedné studii bylo prokázáno, že použití kurkumu brání rezistenci na chemoterapii. Studie na myších ukázaly, že kurkumin může zpomalit růst rakovinných buněk. Také přidání kurkuma do jídla během chemoterapie může zmírnit některé z nevolnosti a zvracení.

Všechny změny ve stravě by měly být koordinovány s odpovědným lékařem, zejména během chemoterapie.

Myelom: co je to, proč se vyskytuje, že vyvolává nemoc, symptomy a léčbu

Co to je? Myelom (jiná jména: mnohočetný myelom, generalizovaný plasmacytom nebo Rustitzky-Kahlerova choroba) Je to druh rakoviny, který postihuje plazmatické buňky. Plazmové buňky jsou typy leukocytů nacházejících se v kostní dřeni, což je měkká tkáň uvnitř většiny kostí a produkuje krevní buňky. V kostní dřeni tvoří plazmatické buňky protilátky, které jsou bílkovinami, které tělu pomáhají bojovat proti nemocem a infekcím.

Plasmacytoma se vyskytuje, když se abnormální plazmatické buňky vyvíjejí v kostní dřeni a velmi rychle se množí. Rychlá proliferace maligních myelomových buněk nakonec převáží produkci zdravých buněk v kostní dřeni. V důsledku toho se rakovinné buňky začnou hromadit v kostní dřeni, čímž se vytěsňují zdravé bílé krvinky a červené krvinky.

Stejně jako zdravé krevní buňky se rakovinné buňky snaží vytvořit protilátky. Mohou však produkovat pouze abnormální protilátky, nazývané monoklonální proteiny nebo M proteiny. Když jsou tyto škodlivé protilátky shromažďovány v těle, mohou způsobit poškození ledvin a další závažné problémy.

Příčiny myelomu

Přesná příčina onemocnění není známa. Nicméně onemocnění začíná abnormální plazmatickou buňkou, která se rychle rozmnožuje v kostní dřeni. Výsledné myelomové nádorové buňky nemají normální životní cyklus. Namísto vynásobení a umírání se i nadále neustále podělí. To ničí tělo a zhoršuje produkci zdravých buněk. Obecně platí, že pacienti mají genetickou predispozici k nemoci.

Faktory vyvolávající onemocnění

Ale to vyvolává vývoj mnohočetného myelomu:

  • genetická predispozice;
  • chemické a radiační záření;
  • konstantní antigenní stimulace;
  • Obezita, protože metabolismus je narušen;
  • mužského pohlaví dochází k rozvoji onemocnění s poklesem počtu mužských pohlavních hormonů;
  • bakteriální a virové infekce;
  • chirurgické intervence.

Symptomy mnohočetného myelomu

Myelom má prodloužený průběh. Od prvních příznaků onemocnění k jasným klinickým příznakům je 10-20 let.

  • Syndrom kostí a mozku se projevuje lýzou kostí. V podstatě jsou ovlivněny páteř, ploché kosti, proximální části tubulárních kostí. Distální úseky jsou extrémně vzácné. Pacienti se stěžují na bolest kostí, časté zlomeniny. S perkusemi, bolestmi v končetinách.
  • Triáda Calery (osteoporóza se spontánními zlomeninami, bolesti, nádory) patognomických pro tyto pacienty.
  • Je charakterizován poruchou funkce centrálního nervového systému až do vývoje paraplegie (úplná nehybnost v končetinách), slabost, únava. Kvůli ukládání amyloidu do kostí lebky jsou možné abnormality při operaci kraniálních nervů. Charakteristická je porážka periferních nervů končetin a narušení citlivosti podle typu "rukavic a ponožky". Absence citlivosti v distálních částech končetin.
  • Renální nedostatečnost může být způsobeno vysokým obsahem bílkovin M v těle.
  • Syndrom imunoglobulinopatie. Začíná syntetizovat proteinový amyloid. Při procesu močení je aktivně reabsorbován ledvinami a poškozuje je. V moči se proteinurie zvyšuje (Bens-Jones protein). Postupně snižuje koncentraci a filtrační funkci ledvin, dochází k edému, což je pozitivní symptom výpotku (bolest dolní části zad s děrováním v této oblasti).
  • Syndrom imunodeficience. Normální protein začíná být nahrazen patologickým. Syntéza protilátek a složek imunity je narušena. Výsledkem je postupně rostoucí vada humorální imunity. Pacienti se stávají nechráněnými bakteriálními a virovými infekcemi. Charakteristika oportunních infekcí. Jakýkoli kontakt s infekčním agensem vede k rozvoji onemocnění
  • Syndrom zvýšené viskozity: zvýšené krvácení, Reynaud (mikrocirkulace poruchy distálních segmentů končetin) syndrom, retinální krvácení, sníží přívod krve do mozku, mohou vyvinout DIC - syndrom.
  • Hyperkalcémie. V důsledku zvýšené aktivity osteoklastů (buněk, které ničí kosti) se do krve uvolňuje velké množství vápníku. Symptomy jsou hyperkalculentní - nevolnost, zvracení, křeče. Charakterizováno narušením srdečního vedení: zvyšuje interval QRS a T, snížení AV-vodivosti až do blokády AV. Vzdělávání ledvinových kamenů. To je způsobeno ukládáním vápníku, sníženou filtrací a reabsorpcí. Oblička je pokrčená.
  • Affection of internal organs: splenomegalie, hepatomegalie, žaludeční vřed. V různých orgánech a tkáních je uložen amyloid, což vede k narušení jejich práce. Znaky bolesti v srdci, které rozšiřují hranice srdeční tuposti, hluchota tónů. Bolest ve svalech může být trvalá.
  • Anemický syndrom. Nádorové buňky nakonec nahradí normální krvetvorbu krvetvorby. Snižuje množství hemoglobinu, erytrocytů. Kryty pokožky jsou pokryté bodovými skvrnami a spleťami (viz 2 fotky výše), dochází k neustálému pocitu slabosti. Vlasy a nehty jsou křehké.

Typy mnohočetného myelomu

Existují dva hlavní typy mnohočetného myelomu, které jsou klasifikovány podle jejich vlivu na tělo.

Lazy myelom nezpůsobuje žádné znatelné příznaky. Obvykle se vyvíjí pomalu a nezpůsobuje kostní nádory. Existuje pouze mírné zvýšení M-proteinů a M-plazmatických buněk.

Jeden plazmocyt způsobuje tvorbu nádoru, obvykle v kostech. On obvykle reaguje dobře na léčbu, ale vyžaduje pečlivé sledování.

Stádia průběhu onemocnění

  • Stavím se. Množství hemoglobinu je více než sto, hladina vápníku v krvi je v normě, neexistence zničení kostí. Imunoglobulin J je menší než 50 g / l, imunoglobulin A je menší než 30 g / l. Bens-Jones protein v moči je méně než 4 gramy denně.
  • II fáze. Množství hemoglobinu od 85 g / l do 120 g / l. Mírné zničení kostí. Imunoglobulin J 50 - 70 g / l, imunoglobulin A 30 - 50 g / l. Bens-Jones protein je 4 až 12 gramů denně.
  • III. Stupně. Množství hemoglobinu je nižší než 85 g / l. Úroveň vápníku v krvi je vyšší než normální. Pozoruhodné zničení kostí. Imunoglobulin G je vyšší než 70 g / l, imunoglobulin A je vyšší než 50 g / l. Bens-Jones protein v moči je více než 12 gramů denně.

Podle stupně postupu:

  • doutnající - onemocnění neprobíhá po mnoho měsíců a let;
  • pomalu postupující;
  • rychle rostoucí;
  • agresivní.

Diagnostika

Lékaři často najdou mnohočetný myelom dříve, než se objeví příznaky. Pokud existuje podezření na onemocnění, lékaři učiní následující:

  • sbírka anamnézy onemocnění (lékař zjistí, co si pacient myslí, že onemocnění je způsobeno, když se objevily stížnosti);
  • všeobecné vyšetření (při vyšetření je možné odhalit krvácení na kůži, bledost, perkuse bolestí v kostech);
  • Počet kompletní krve (pro všechny formy normocytární anémie se vyznačuje více než polovina zvýšení ESR v bílých krvinek změny nemusí být, ale často je neutrofilie s posunem doleva);
  • punkce kostní dřeně (v kostní dřeni jsou přiděleny megakaryocyty);
  • rozbor moči (pro analýzu použití ranní moči prošel během několika hodin, musí být transportovány do laboratoře v moči - relativní měrná hmotnost se zvýšila úroveň v důsledku přítomnosti proteinových molekul, proteinurie Patognomichny rys mnohočetného myelomu Bence Jonesova proteinu...);
  • biochemický krevní test (celkový protein, ALT, AST, bilirubin, hladina kreatininu, kyselina močová);
  • Radiografie všech kostí kostry s výjimkou distálních úseků (obrázky jsou převzaty ze středu ramena k ruce a od středu stehna k noze);
  • počítačová tomografie dokáže rozpoznat ohniska destrukce kostní tkáně, komprese míchy;
  • sternální punkce - hlavní diagnostické techniky (jak zvláštní vpichu jehly do hrudní kosti nebo kyčelní buněk získaných a produkoval skvrna v nátěru jsou nádor kostní dřeně, velký počet plazmatických buněk, nezralých krvinek..);
  • Analýza moči Zimnitskiy (nám umožňuje odhadnout koncentrační schopnost ledvin. K provedení této analýzy, během dne lidi sbírat moč za tři hodiny, jen dostat osm porcí. Odhadněte celkový objem hustoty moči, denní a noční diurézy).

Léčba mnohočetného myelomu

Způsoby léčby zahrnují:

  • lokální ozařování nádoru kostní dřeně;
  • lůžková chemoterapie;
  • vysoké dávky chemoterapie s transplantací kostní dřeně.

Počáteční taktika řízení pacienta je určena jeho věkem, přítomností nebo nepřítomností závažných souběžných onemocnění. U věku pacienta do 65 let a absence závažné patologie se používá vysokodávková chemoterapie s transplantací kostní dřeně. Lokální ozařování myelomu se používá hlavně jako paliativní metoda léčby, zejména při těžké bolesti v kostře.

Léky

Chemoterapie je nejoblíbenějším způsobem léčby mnohočetného myelomu. Léky mohou být předepsány pouze lékařem - chemoterapeut. Během léčby musíte neustále sledovat stav pacienta a krevní obraz. Rozlišujte následující přístupy v chemoterapii:

  • monochemoterapie - léčba jediným lékem;
  • polychemotherapy - použití více než dvou léků.

Léky používané pro léčbu:

Alkeran (Melphalan) - protinádorové, cytostatické činidlo

  • dyspeptické jevy: nevolnost, zvracení;
  • svědění;
  • alergické reakce;
  • pneumofibróza;
  • snížená funkce vaječníků.

Prednisolon - hormonální činidlo. Má imunosupresivní účinek. Snižuje syntézu bílkovin v krevní plazmě, zvyšuje proteinový katabolismus ve svalech. Předepisuje se prevence nežádoucích účinků chemoterapie.

Cyklofosfamid Protinádorová látka.

Vincristin Protinádorová látka rostlinného původu. Blokuje látky nezbytné pro syntézu plazmocytů. Vincristin se podává kontinuálně intravenózně po celý den.

  • křeče;
  • nevolnost, zvracení;
  • urtikárie;
  • dysurie, retence moči.

Adriablastin - antibiotikum, které má protinádorovou aktivitu. Snižuje růst a aktivitu neoplastických buněk. Pod vlivem adriablastinu se tvoří volné radikály, které působí na buněčnou membránu.

  • flebitida;
  • dermatitis;
  • zhoršené vedení srdce;
  • alergické reakce
  • bolest v srdci.

Po chemoterapii jsou pacienti předepisováni Interferon k udržení imunity. Pokud dojde k anémii, je nutná transfúze hmoty erytrocytů.

Bortezomib (Bortezomibum) - je novým lékem při léčbě onemocnění. Jeho mechanismem účinku je stimulace apoptózy. Vstupte intravenózně do nemocnice.

Schémata kombinace léčiv:

  • obvod VAD. Obsahuje tři léky: vinkristin, dexamethason, doxorubicin;
  • schéma VBMCP. Obsahuje 5 léčiv: prednisolon, melfalan, cyklofosfamid, vinkristin, carmustin.

Známky účinnosti terapie:

  • hojení zlomenin;
  • zvýšení počtu červených krvinek a hemoglobinu v krvi;
  • snížení velikosti nádoru;
  • snížení počtu plazmatických buněk v krvi.

Místní radioterapie je indikována u pacientů s vysokým rizikem zlomenin. Zvláště v podpůrných částech kostry: páteř, pánevní kosti.

Bohužel i po účinné léčbě a dosažení úplné remise je riziko relapsu vysoké. To je způsobeno skutečností, že nádor zahrnuje řadu buněk, které se po ukončení chemoterapie začínají opakovat.

Léčba komplikací mnohočetného myelomu.

Anestetická terapie se provádí v několika fázích. K odstranění mírné bolesti se používají nesteroidní protizánětlivé léky:

Při silné bolesti a neúčinnosti NSAID (nesteroidní protizánětlivá léčiva) jsou předepsány opioidní analgetika:

Při dlouhodobém užívání může dojít k závislostem na drogách, proto je potřebujte opatrně. S nesnesitelnou bolestí jsou předepsány opioidy silného účinku:

Magnetoturbotron - je účinek magnetického pole nízké frekvence. Snižuje vedlejší účinky chemoterapie, snižuje bolest, narušuje rozdělení plazmocytů. Kurz se provádí dvakrát ročně.

Electrosleep - dopad na struktury mozku proudy nízké frekvence. Proudy snižují bolest, mají uklidňující účinek.

Antibakteriální a antivirová terapie se používá k léčbě infekčních komplikací. Vzhledem k tomu, že imunita u všech pacientů je snížena, je vývoj infekce častým jevem. Pro léčbu používají hlavně generace cefalosporinů III a IV, chráněné peniciliny (ampicilin).

Vyhněte se používání antibiotik s nefrotoxicitou (gentamicin).

Léčba zlomenin by se neměla lišit od léčby u zdravých lidí. Naneste chirurgické ošetření a imobilizační obvazy. V pooperačním období je zobrazen odpočinek v posteli s ortopedickými strukturami.

Terapie osteoporózy se provádí s bisfosfonáty (zoledronát). Potlačují aktivitu osteoklastů.

U myelomu jsou paraproteiny (patogenní proteiny třídy imunoglobulinů) uloženy v ledvinách, což vede k narušení jejich funkce. Abychom tomu zabránili, je důležité zastavit progresi růstu plasmacytomu. K udržení funkcí ledvin se používají speciální léky.

  • Hofitol podporuje čištění krve, odstraňuje močovinu.
  • Retabolil je anabolické léčivo, které podporuje růst svalů. Pod jeho vlivem dusík jde na syntézu bílkovin.
  • Citrát sodný se používá v rozporu s kyselým metabolismem, snižuje množství vápníku v krvi
  • Prazosin dilate periferní cévy, snižuje arteriální tlak. Zvyšuje průtok krve ledvin.
  • Kaptopril je inhibitor ACE. Rozšiřuje periferní cévy, snižuje jejich odolnost, podporuje vylučování vápníku. Zlepšuje renální filtraci
  • Závažným porušením filtrační funkce ledvin je plazmaferéza.

U hyperkalcémie, glukokortikosteroidů a chemoterapie se používá

Chirurgie

U mnohočetného myelomu se jako chirurgická metoda léčby používá transplantace kostní dřeně. Může to být jak autotransplantace (transplantace kostní dřeně), tak alotransplantace (transplantace kostní dřeně dárce).

Autotransplantace (nebo autologní transplantace) může zvýšit dávku cytostatik (skupinu protinádorových léčiv), zlepšit výsledek léčby, prodloužit dobu remisí.

Allotransplantace má dobré výsledky, ale používá se pouze u mladých pacientů. Protože má vysoké procento úmrtí.

Výživa pro myelom

U jakékoli rakoviny je důležité dodržovat dietu. Z menu je třeba vyloučit uzené, smažené, moučné, konzervované.

Potraviny by měly být různé, obsahovat co nejvíce zeleniny a ovoce. Limit příjem bílkovin pro snížení paraproteinémie a toxických účinků dusíku, který je výsledkem zničení proteinu, ledvin.

Pitný režim je tři litry. Močí by mělo být přiděleno asi dva a půl litru denně. Pokud dojde k otoku, musíte omezit příjem stolní soli.

Jak nepoškozovat Rustitskogo-Calerové nemoci

Chcete-li zabránit onemocnění Rustitskogo-Kahler, můžete postupovat podle následujících tipů:

  • vyhnout se kontaktu s infekčními pacienty;
  • vést zdravý životní styl, opustit špatné návyky (alkohol, kouření);
  • ve stravě je více čerstvého ovoce a zeleniny;
  • udržování imunity: temperování, sport, snažte se nepatřit;
  • pečlivě prostudujte složení jídla.

Předpověď počasí

Prognóza závisí na citlivosti na chemoterapii a stupni onemocnění. Nejlepší výsledky mají lidé s onemocněním I. a II. Stupně a lidé mladší 60 let. Před léčbou se vyhodnotí rizikové faktory a na to se provede prognóza. Myelom krve je nevyléčitelné, ale správnou taktikou můžete dosáhnout dlouhodobé remise a vysoké životní úrovně.

Kritéria pro nepříznivé prognózy:

  • velké množství plazmocytů;
  • rychlý růst nádoru, který je stanoven klinicky a radiologicky, na rentgenovém záření - zvýšení plochy defektů;
  • zvýšení počtu paraproteinů (abnormální protein třídy imunoglobulinů);
  • přítomnost metastáz;

Symptomy myelomu

✓ Článek kontrolovaný lékařem

Myelom nebo myelom je typ hemoblastózy. Tento termín označuje všechny známé a nejnebezpečnější "rakovinu krve". Jinými slovy, myelom je onemocnění, u kterého dochází k rychlému proliferaci nádorových buněk - plasmocyty tvořící patologický protein nazývaný "paraprotein". Stojí za zmínku, že parametry buněk-plazmocyty v kostní dřeni a krvi rostou kvůli mutacím, které se v nich vyskytují. Právě tento proces způsobuje intenzivní produkci paraproteinu.

Hlavní rozdíl myelomu od jiných onkologických onemocnění - rakovina žaludku, prsu - je, že rakovinové buňky jsou současně lokalizovány v jakékoli oblasti těla a postihují různé orgány. Tam jsou neseny proudem krve.

Symptomy myelomu

Vzhledem k tomu, že protilátky-plazmocyty jsou přítomny ve velkém množství v kostní dřeni, přestávají normálně fungovat, dochází k narušení tvorby krve, dochází k destrukci kostních tkání. Vzhledem k tomu, že rakovinné buňky jsou přítomny v různých orgánech a systémech, dochází k selhání jejich práce. To způsobuje řadu příznaků onemocnění.

Více o této nemoci

Myelom je onkologické onemocnění charakterizované násobením a koncentrací plazmocytů v kostní dřeni. Tyto buňky přispívají k uvolňování patologických proteinů - paraproteinů do krve.

Chcete-li porozumět podstatě této nemoci, musíte pochopit, jaké druhy buněk jsou plazmatické buňky a jak se vyrábějí paraproteiny.

Co je myelom?

Plasmocyty jsou tedy buňky, které jsou vyrobeny z B-lymfocytů. Způsob jejich tvorby je velmi složitý a zpravidla začíná zavedením cizího mikroorganismu do krevního řečiště.

Vývoj myelomu

Nejprve se mikrób setká s B-lymfocytou, což zase vidí jako hrozbu. B-lymfocyt je dále aktivován a směrován do nedaleké lymfatické uzliny. Tam mění svůj tvar a vzhled. Je zahájen proces výroby protilátek nebo imunoglobulinů, jejichž práce spočívá v ničení mikrobů, které se na cestě vyskytují.

Jinými slovy, pokud je enterický virus zachycen na dráze B-lymfocytů, bude bojovat pouze s rotavirusem nebo norovirusem. Díky tomuto selektivnímu mechanismu potlačuje imunitu vitální aktivitu patologicky nebezpečných mikroorganismů a neškodí "užitečným" bakteriím.

Epidemiologie myelomu

Degenerovaný B-lymfocyt se stává plnohodnotnou imunitní buňkou, která se nazývá "plasmacyt". Po transformaci vstupuje do krevního oběhu a začne se tam aktivně rozmnožovat. Ty buňky, které byly vytvořeny z plazmocytů, se nazývají "monoklonální".

Po destrukci patogenů zemře velký počet monoklonálních buněk a "přeživší" se stávají paměťovými buňkami. Budou v blízké budoucnosti poskytovat ochranu před předchozím onemocněním. Všechny výše uvedené - to je norma.

Existují ale i nebezpečné porušení, které hovoří o vývoji myelomu. To znamená, že tato nemoc je charakterizována nekonečnou produkcí monoklonálních plazmocytárních buněk. Nicméně neumírají - jejich počet se zvyšuje. Jinými slovy, při vývoji myelomu se zastaví proces destrukce monoklonálních buněk. V důsledku toho se šíří a pronikají do kostní dřeně, vytlačují z nich trombocyty, bílkoviny, erytrocyty. V důsledku toho pacient vyvine pancytopenií - snížení počtu vitálních buněk v cirkulující krvi.

Smrtí normální kostní dřeně a kostní dřeně v myelomu

Důležité! V medicíně existuje rozdíl mezi osamělým (jediným nádorem lokalizovaným v některých kostech nebo ložiskách umístěných mimo kostní dřeně) a mnohočetným myelomem. První možnost podle lékařských statistik je ve většině případů přístupná k léčbě.

Ale to není všechno. Nekonečně znásobující monoklonální protilátky produkují defektní imunitní buňky, které nemohou zabíjet patogenní mikroorganismy. Jsou nazývány "paraproteiny".

Tyto útvary jsou uloženy ve velkém počtu na různých orgánech. V tomto ohledu dochází k narušení jejich fungování, k potlačení imunity, ke zhoršení koagulace krve, ke zvýšení viskozity, k rozpadu bílkovin, ke zničení kostní struktury, k rozvoji osteoporózy.

Důležité! Myelom se vyskytuje především u lidí starších 40 let. Ve velkém počtu onemocnění diagnostikovaných v 50-60 letech. Ženy jsou nemocné méně často než muži.

Video - mnohočetný myelom: příčiny a vývoj

Příčiny myelomového onemocnění

Důvody pro výskyt onemocnění lékaři tak, aby konec a nebyly vyjasněny. Existují však některé faktory, které mohou zvýšit riziko vzniku myelomu.

  1. Virové infekce jsou v chronické formě.
  2. Dědičný faktor. Lidé, jejichž příbuzní byli nemocní s leukemií, spadají do rizikové zóny.
  3. Konstantní vliv potlačuje imunitní funkce faktorů - stres, prodloužený pobyt v radioaktivní zóně, použití cytostatik, atd...
  4. Lidé, kteří neustále vdechují toxické látky - výpary rtuti, sloučeniny arzénu - také spadají do rizikové zóny.
  5. Obezita je také provokujícím faktorem v průběhu progrese myelomu.

Etiologie myelomu

Důležité! Diagnostika onemocnění pomocí radiografie, spirální tomografie, analýzy krve a moči (obecně), biochemie, aspirace (vzorkovací část kostní dřeně).

Symptomatický myelom

Symptomatický myelom rozdělen na 2 skupiny. Jedná se o:

  • příznaky, které jsou spojeny s progresí maligního nádoru v kostní dřeni;
  • příznaky, které jsou spojeny s šířením nádoru v různých oblastech těla, stejně jako požití paraproteinů do krevního řečiště.

Klinika a příznaky mnohočetného myelomu

Klinický obraz myelomu, který probíhá v kostní tkáni, je následující.

Důležité! Osoba, která má leukopenii s odpovídající léčbou, může žít od 5 do 10 let. Při absenci terapie - úmrtí dojde 2 roky od začátku vývoje.

Manifestace, mechanismus vývoje a příznaky myelomu

Symptomy nádoru v různých tělesných systémech

Symptomy, které jsou spojeny se šířením nádoru v různých tělesných systémech a požitím paraproteinů do krve.

  1. Chabé funkce ledvin, selhání orgánů, vývoj nefrotického syndromu. Nemoci jsou primárně spojeny s akumulací v ledvinách paraproteinů a pravidelnými infekčními lézemi. Výsledkem je, že ledviny trpí kolosálním zatížením, protože tělo je vyčerpáno, rozvíjí se nedostatek. Renální léze jsou charakterizovány přítomností bílkovinného tělíska Bence-Jones a kyseliny močové v moči. První je detekována pomocí specializované lékařské analýzy. Přítomnost bílkovinného těla v moči Bens-Jones zpravidla ukazuje vývoj myelomu. Na rozdíl od obvyklého renálního selhání není myelom doprovázeno edémem a hypertenzí.
  2. Porušení koagulability krve. Vyvinuto kvůli nedostatku krve v krevních destičkách, stejně jako jejich neschopnosti fungovat.
  3. Porušení srdeční činnosti (kardiomyopatie).
  4. Symptomy neurologických onemocnění.
  5. Zvětšení velikosti sleziny a jater.
  6. Zvýšená hustota krve. Je doprovázena bohatými vaginálními, nosními, žaludečními, střevními a dalšími krváceními. Kromě toho má pacient modřiny, modřiny, odřeniny. Dalším výrazným příznakem je "oko mýval". To je charakterizováno vzhled modřin pod očima po mírném dotyku k této oblasti. To je způsobeno zničením stěn cév a zvýšenou hustotou krve. Kvůli špatnému přívodu krve na pozadí myelomu může pacient vyvinout hypoxii, anorexii, komplikované srdeční choroby.
  7. Zničení nehtů, vypadávání vlasů.
  8. Mobilita jazyka se zhoršuje a jeho velikost se zvyšuje.

Patogeneze mnohočetného myelomu

Důležité! Vzhledem k příliš viskózní krvi v myelomu může mít pacient vegetativní poruchy ve formě závažných závratů, ospalosti, únava, úzkosti, zhoršené koordinace motorů, křeče. Ve výjimečných případech ospalost myelomu vede ke stuporům a kómu.

Fáze myelomu

Léčba myelomu

Léčba myelomu je zaměřena především na prodloužení života pacienta.

Důležité! Z myelomu úplně se zbavit nebude fungovat - je možné pouze zastavit šíření nádoru a zavést ho do fáze remisie.

Léčba onemocnění spočívá v použití metod pro eliminaci symptomů a použití speciálních cytostatických metod. Druhá skupina zahrnuje chemickou a radiační terapii.

Tím, symptomatické terapie zahrnují chirurgický zákrok, jehož cílem je odstranění vnitřních orgánů nádoru komprese, příjem přípravky bolesti čištění, stejně jako metody pro snížení ukazatelů vápníku v krvi, restaurování srážení, léčbu poškození ledvin.

Léčba, diagnóza a syndromy myelomu

Důležité! Sledujte, kdy pacient potřebuje dietu, a nutně - nízký obsah bílkovin. Zařadit do výživné stravy není nutné více než 60 g. bílkoviny denně. Za to se doporučuje téměř eliminovat spotřebu masa, čočky, vaječné bílé, ořechů, fazolí, ryb.

Metody léčby myelomu

Algoritmus pro léčbu prvního relapsu mnohočetného myelomu

Myelomová nemoc

Myelom je onemocnění s lymfoproliferativním charakterem, jehož morfologickým substrátem jsou plazmatické buňky, které produkují monoklonální imunoglobulin. Myelom nebo mnohočetné onemocnění se považuje za nádor lymfatického systému s malým stupněm malignity. Poprvé u nás byla tato nemoc popsána v roce 1949 GA Aleksejevem.

Myelom je asi 1% ze všech maligních onkologických onemocnění a mezi hemoblastózami - 10%. A lidé černé rasy jsou nemocní mnohem častěji než jiní, ačkoli onemocnění se vyskytuje u všech ras. Myelom postihuje především lidi po čtyřicet let.

Dnes je toto onemocnění často označováno jako plazmacytom nebo mnohočetný myelom. Tento koncept zahrnuje proces diseminovaného nádoru systému B-lymfocytů, který se skládá z degenerovaných plazmatických buněk. Mnohočetný myelom je založen na vývoji nejdůležitějších vlastností, jako je například laboratorní a klinické, jakož i komplikací, které zahrnují myelomovou buněčnou infiltraci v kostní dřeni a tvorbu nádorových buněk velké množství paraproteinu, které jsou nižší imunoglobuliny. Kromě toho dochází ke snížení syntézy konvenčních imunoglobulinů.

Myelomová nemoc způsobuje

V současné době není etiologie myelomu jasná. Ukázalo se však, že myelom se vyvíjí v důsledku ionizujícího záření, které je považováno za údajný faktor v etiologickém postižení při nástupu této nemoci. Ig patří k většině globulinů, které jsou produkovány maligními plasmocyty po antigenní stimulaci. Jakákoliv taková buňka může syntetizovat jediný epitop s lehkým řetězcem lambda nebo kappa.

Nekontrolované syntézy monoklonálních M-proteiny vede k maligní transformaci jednotlivých progenitorových buněk. Předpokládá se, že myelom produkují tyto buňky, které mohou být pluripotentní kmenové buňky. Toto onemocnění se vyznačuje několika chromozomálních abnormalit, jako je monosomie třináctý chromozomu, trisomie třetí, pátý, sedmý, devátý, jedenáctý, patnáctého a devatenáctého chromozomu. Velmi často dochází k porušení struktury prvního chromozomu, který nemá konkrétní vadu.

Z nádorových změn progenitorových buněk k klinickým příznakům dochází k charakteristické fázi, která trvá dvacet, a někdy i třicet let. Plazmatická buňka, která prošla malignitou, může proniknout do ledvin a kostní tkáně a vytvořit příznaky myelomu jako rozšířený multifokální nádorový proces. V některých případech se maligní buňky místně rozdělují a množí, což vede k rozvoji solitárních plazmocytů. Tyto nádory se tvoří v důsledku sekrece M-proteinu, který se následně stává důvodem pro vznik zřejmého klinického obrazu myelomu.

Etiologický faktor při tvorbě myelomu je spojen s proliferací patologické povahy plazmatických buněk. Tento proces se vyskytuje hlavně v kostní dřeni a někdy i v ohniscích extramedulárních lézí. Studie na zvířatech potvrzují, že média a genetické faktory se podílejí na vývoji nádorových plazmatických buněk. Ale úloha těchto faktorů u lidí dosud nebyla prokázána. Tam jsou také informace o případech rodinného myelomu, ale neexistuje přesný důkaz o jeho predispozici na genetické úrovni pro osobu.

Proto v etiologii myelomu se předpokládá role dvou faktorů. Zpravidla se jedná o ionizující záření a mutace v progenitorových buňkách.

Příznaky nemoci myelomu

Pro klinické lékaře představuje myelom s četnými projevy relativně složité problémy. Symptomatologie onemocnění se běžně dělí na projevy, které se zpravidla týkají lokální lokalizace nádoru, stejně jako účinků maligních buněčných produktů. Jsou to metabolity a imunoglobuliny monoklonálních vlastností.

U 70% prvního příznaku myelomu byla bolest kostí, která se vyznačuje lokálním a akutním nástupem způsobeným malým traumatem, ale bez zlomenin. Bolest zpravidla migruje skrze tělo, může někdy rušit nemocného v noci a vzniká po změně polohy těla. Velmi často se může objevit bolest v oblasti hrudníku, avšak léze mohou mít vliv na pánevní a tubulární dlouhé kosti.

Tvorba bolesti v kloubech hovoří o amyloidóze. Pro určitý stupeň onemocnění je charakteristický povinný výskyt anémie, v důsledku čehož je charakteristická slabost a rychle vznikající únava.

Myelom se velmi zřídka vyznačují příznaky, jako je ztráta hmotnosti a horečka. Tyto příznaky se však objevují v mnohem větší míře závažnosti a také po infekci. U 7% pacientů nastává krvácení jako komplikace myelomu. Při debutu onemocnění se objevuje hyperkalcémie, která je způsobena zvracením, zácpou, žízeň, polyurií s zmateností a někdy dokonce s komátem. Myelom může začít s selháním ledvin, který se velmi rychle stává oligurií a vyžaduje okamžitou hemodialýzu.

Změny fyzické povahy mohou být minimální na samém začátku onemocnění. Pacienti zaznamenali bledost z kůže a nedostatečnou srdeční funkci v důsledku malého množství kostní dřeně. V oblastech ostiolýzy během palpace je určen nerovný a bolestivý povrch kosti. Po stlačení míchy nebo nervů v důsledku fraktury nebo poškození páteře, stejně jako různé ložisek je kostní objeví ischias, paraplegie, zhoršení motorických schopností, a ztratil kontrolu nad svěračů. Velmi zřídka se vyskytuje hepatosplenomegálie se středním zvýšením jater u 26%.

Do doby, kdy klinický obraz vyvine, jsou často zjištěny kostní léze. Na základě radiografie u 80% myelomu dochází k ovlivnění kostní tkáně. kostní deformace vede k osteoporóze generalizované, osteolýzy s jedním nebo více ohnisek, druhu zlomenin, stejně jako poškození, které může zachytit a okolní měkké tkáně. Nejvíce drobné zranění způsobují různé zlomeniny. Také velmi často jsou léze vystaveny pánvi a kosti lebky, stavce a žebra. V případě porážky dolní čelisti s myelomem dochází ke zlomenině v procesu stravování.

Jednou z nebezpečných komplikací onemocnění je porušení ledvin. Tato dysfunkce je zjištěna u poloviny pacientů v době diagnózy myelomu a je hlavní příčinou fatálního výsledku pacientů. Funkce ledvin je jedním z nejdůležitějších faktorů, které určují předpověď myelomu. Tyto poruchy funkce ledvin mohou být založeny na různých mechanismech, které vedou k rozvoji selhání ledvin v akutní formě nebo chronickém, nefrotickém syndromu nebo způsobují Fanconiho syndrom. A navíc existují příznaky v podobě hyperurikémie, hyperkalcémie a zvýšené tvorby viskozity krve. Sérum zvyšuje hladinu vápníku a polyurie a zvracení vedou ke ztrátě vody.

Myelom je charakterizován lézemi nervového systému v důsledku proniknutí patologického procesu do nervových procesů nebo míchy a také v důsledku hyperkalcémie nebo viskozity krve. Někdy je možné pozorovat příznaky polyneuropatie jako důsledek amyloidózy. Prakticky u 30% se vyskytuje kompresní stav míchy a porážka ocasu koně. Radikulopatie se rozvíjí po rozšíření patologického procesu z obratlů na extradurální prostor. Velmi často existují charakteristické bolesti v zádech, které předcházejí paraplegalii. Výsledkem komprese je slabost svalů, ztráta citlivosti, močení je narušeno, což vede k parezi.

Nejběžnější myelom je umístěn v hrudníku, který lze zjistit pomocí rentgenového a tomografického vyšetření.

Neuropatie periferní lokalizace je velmi vzácná. A pokud se k ní připojí amyloidóza, vyvine se syndrom karpálního tunelu. Můžete také nalézt neuropatii periferní senzorimotorové vlastnosti ve formě rukavic. Může se také projevit v nepřítomnosti usazenin typu amyloidu; vznikají na pozadí osamělé léze nebo více ložisek myelomu. Vzala na vědomí určitou souvislost mezi neuropatie a změnami osteoskleroticheskimi a polycythemia, pigmentaci kůže a zahušťování prstů. V těchto dobách vzroste protein v mozkomíšním moku. V důsledku porážky s mnohočetným myelomem lebky vyvinout obrnu nervů lebeční odděleních a porážkou kostí oběžné dráze porušil funkci okohybných a zrakových nervů následoval oftalmoplegaliey.

U 10% pacientů s myelomem je pozorován makroglobulinemický syndrom. Je to syndrom zvýšené viskozity, který způsobuje krvácení z nosu a dásní. Také pacienti často ztrácejí zrak a nejvíce stálým příznakem onemocnění je retinopatie. To je charakterizováno krvácení z hořící povahy, zvětšené a mučené žíly, trombóza sítnicové žíly, otoky z optického nervu. Neurologické příznaky jsou velmi bohaté. Může začít v podobě ospalosti, bolesti hlavy nebo závratě, a pak jít do stavů, jako je ztráta vědomí a koma.

U 20% se vyskytuje hyperkalcémie, ke které dochází při kostní resorpci osteoklasty. To se projevuje nedostatkem chuti k jídlu, poruchami žaludku v podobě nevolnosti, zvracení a zácpy. O mnoho později se objeví ospalý stav s zmateným vědomím, který se změní v kóma. Polydipsie a polyurie se vyvinou a poté se vápník deponuje v ledvinách, dochází k dehydrataci těla, což způsobuje selhání ledvin.

U 15% melomové choroby existuje komplikace ve formě krvácení.

Velmi často myelom snižuje schopnost odolat infekcím. Prakticky u poloviny pacientů v různých stádiích onemocnění se objevuje závažná forma infekční komplikace, která způsobuje časté případy smrtelného následku. Nejčastějšími infekcemi jsou močové cesty a dýchací systém, jejichž příčinami jsou H. influenzae, pneumokoky, meningokoky, střevní bakterie, stejně jako herpes virus.

Myelomová choroba fáze

V současnosti je obecně uznáván systém stagingu S. S. Salmon a B. Durie, který je založen na závislosti hmotnosti maligních buněk na laboratorním a klinickém výkonu a na prognóze myelomu.

V současné době existuje další systém založený na definici parametrů, jako je β2-mikroglobulin a albumin v séru. Prvním je v tomto případě nízkomolekulární protein, který je produkován pomocí jaderných buněk a vylučován močí. Sérový albumin je charakterizován nepřímým obsahem IL-6 osteoklastujícího a růstového faktoru. Stejný systém stádií myelomu navrhuje IMWG, který je mezinárodní studií této nemoci.

Při použití klasifikace imunochemických vlastností myelomu se rozlišuje pět forem onemocnění: Bence-Jones, A, E, G a D. Mezi vzácnými formami lze rozlišit neutajovací a M-myelom. G-myelom se vyskytuje u 50%, A-myelomu v 25%, D-myelomu v 1%, zbytek je nevýznamný a poměrně vzácný.

Stádia myelomu závisí na hmotnosti tumoru. Proto je toto patologické onemocnění charakterizováno třemi stadii onemocnění. Hmotnost nádorových buněk do 0,7 mg / m 2 (nízká) je charakteristická pro první stupeň myelomu, od 0,7 do 1,3 mg / m 2 (střední) - druhý stupeň, více než 1,3 mg / m 2 (vysoký) - Třetí etapa.

Diagnóza onemocnění myelomem

Pro diagnostiku jsou použity tři hlavní kritéria. Obvykle je zapotřebí detekovat klonální plazmatické buňky pomocí myelogramu a nádor plazmatických buněk s biopsií materiálu z postiženého ohniska. Dále určete monoklonální Ig v séru a moči. Za třetí, zjišťovat příznaky poškození tkání a orgánů, které jsou spojeny s myelomem: hyperkalcémie, selhání ledvin, anémie, osteoporóza nebo lýza v kostech.

Při diagnostice myelomu patří k existující lézi nádorů plazmatických buněk zvláštní roli. To umožňuje identifikovat pacienty s onemocněním v aktivní nebo symptomatické formě.

Pro diagnostiku mnohočetného myelomu se používá RTG vyšetření z kostí lebky, klíční kosti, hrudní kosti, lopatky, žebra, všechny části páteře, pánve, kyčlí a ramenní kosti, stejně jako jiné části skeletu podle klinické indikace. Biochemická analýza krve pro stanovení celkové bílkoviny, albuminu, vápník, kreatinin, kyselinu močovou, alkalické fosfatázy, LDH, bilirubin a transaminázy. Obecně, analýza počet krevních leukocytů a krevních destiček vzorec. Radiální imunodifúze pro stanovení hladiny protilátek v krvi. Elektroforéza se používá k detekci denzitometrie.

Moč se také shromažďuje pro obecnou analýzu a podle Zimnického stanovení ztráty bílkovin v denním moči. A také odhalí hladinu paraproteinu imunopixací bílkovin a elektroforézou.

Stále používejte další diagnostické metody, jako je MRI celého páteře, cytogenetické studie, imunofenotypizace rakovinných buněk.

Léčba onemocnění myelomem

V prvním kroku (a) podle tvaru indolentní myelomu nevyžaduje okamžité terapii. Pouze s výskytem zvýšeného paraprotein, hemoragické a hyperviskózní syndromy, s progresí osteolytických povahy lézí, jako je například bolest kostí, komprese míchy a míchy, patologické fraktury, hyperkalcemie, poruchy funkce ledvin, amyloidóza, anémie syndromu a komplikací, jako jsou infekce, začátek specifické zacházení.

Při stlačení mozku do páteřního kanálu a kyfoplastiku laminektomii provádí v ošetření dexamethasonem, místní ozařování a patologické zlomeniny platí ortopedické fixaci.

Metoda radiační terapie pro myelom je považována za paliativní léčbu lokálně lokalizovaných lézí, zvláště pokud je exprimován syndrom bolesti. Dávkování ozařování je od 20 do 24 Gy po dobu dvou týdnů po dobu pěti až sedmi. Pro solitární terapii plasmacytum je předepsána celková dávka 35 až 50 Gy. V podstatě je expozice ozáření používána k léčbě poraněných kostí lebky v oblasti obličeje a základny.

Hlavní metody léčby u pacientů s diagnózou mnohočetným myelomem týká tsiklonespetsificheskih chemoterapii užívání drog, zejména alkylační činidla, jako je cyklofosfamid, melfalan podporován kortikosteroid. Je také důležité vzít v úvahu, že všechny alkylační léky mohou vést v budoucnu mielodispaticheskogo syndrom nebo akutní formy mieloleykemii. Kromě toho, nahromaděné toxické účinky na kostní dřeň, které porušují produkci kmenových buněk, mohou zasahovat do průběhu autologní transplantaci.

Nejčastěji se používají chemoterapeutické režimy k léčbě pacientů, jako je protokol M2, střídající se - VMCP / VBAP a AB / CM. Přesto tradiční léčba myelomu přípravkem Alkoker a prednizolonem a rovněž polychemická léčba nepřesahuje pět procent dosažení absolutní remise a zmizení paraproteinu v moči a krvi.

Při léčbě mnohočetného myelomu pervichnorezistentnoy tvarovaného žáruvzdorného charakteru a opakování, jakož i selhání ledvin, nebo pro rychlé dosažení účinku léčby, byly široce používány čtyři dny vinkristin, doxorubicin a dexamethason použití hodiny podání léčiva. Stejné schéma se používá pro tři - čtyři kurzy Předběžnou cytoreduktivní terapie před podáním vysokých dávek chemoterapie (melfalan 150-200 mg / m 2). A potom se kmenové buňky transplantují.

Dosud velmi účinná pulzní monoterapie s použitím kortikosteroidů ve vysokých dávkách, například Dexamethason. To je zvláště účinné při hemocytopenii, vyčerpání kostní dřeně a fenoménu renální insuficience.

Pro léčbu mnohočetného myelomu zaavansirovannogo typu používaného systému polihimioterapevticheskie Tsisplastinom: DT-PACE, EDAP a DCEP.

V posledních desetiletích stále více uznává Thalidomide jako přípravy na záchranu. Jádrem mechanismu působení je útlak patologické angiogeneze. Existuje také důkaz úspěšné kombinace thalidomidu s polychemotherapií, Melfalanem a dexamethasonem. Proto tato kombinace ve vysokých dávkách může úspěšně nahradit VAD před autologní transplantací. Kromě toho není zapotřebí dlouhodobé léčby denními infuzemi, aby se zabránilo trombóze. Talidomid je zpravidla pacientům snáze tolerován. Nejčastěji jsou zaznamenány zácpa, ospalost a periferní neuropatie. Ale deriváty tohoto léčiva nemají takové vedlejší účinky, s výjimkou myelosuprese.

Mezi antiangiogenními léky při léčbě myelomu je léčivo izolováno, což je založeno na žraloku chrupavky. Používá se ve vyčištěné formě a inhibuje rakovinnou angiogenezi.

Také jako léčba této těžké a komplexní nemoci se používá inhibitor proteasomu bortezomibu. Toto léčivo přímo inhibuje proliferaci a indukuje apoptózu v maligních buňkách. Rovněž neumožňuje interakci mezi buňkami myelomu a mikroprostředím, inhibuje molekulární adhezi na povrchu buněk.

Účinným léčivem při léčbě myelomu je oxid arzenitý. Kromě ničení nádorových buněk stimuluje molekuly, které se nacházejí na buňkách myelomu, což jim pomáhá rozpoznat imunitní systém.

Léčba vysokými dávkami s následnou transplantací kmenových buněk se používá hlavně k léčbě pacientů mladších 65 let s primárními i relapsujícími formami onemocnění.

Při plánování léčby vysokými dávkami jsou preferovány režimy dexamethasonu, polychemotherapy a schéma VAD s Cisplastinem. Všechny tyto manipulace lze kombinovat s thalidomidem nebo deriváty.

Někteří vědci lékařské 41% dosaženo absolutní remise a 42% - částečná remise po aplikaci celkové léčby, který zahrnuje vynikající indukční režimy polychemoterapie (EDAP a VAD), tandemové léčbě s vysokými dávkami s převodem a udržovací terapie interferonu až do relapsu.

Myelom je nádorové onemocnění, v němž rostoucí buňky mají malou frakci, tj. jejich nevýznamné množství je v buněčném cyklu. To je důvod, proč Interferon, který podporuje tělo po dosažení remise, je používán po dlouhou dobu (několik let).

Pro profylaktické léčbě myelomu se systémovým osteoporózy a osteolytické léze klodronát intravenózně, nebo orálně, a kyselina zoledronová pamidronát, které mohou inhibovat maligní osteoklastů hyperaktivitu a jejich stárnutí. Po delším užívání těchto léků po dobu více než jeden rok, kosti zastavit podstoupit resorpce, snížená bolest kostí, zlomenin a sníženou hyperkalcemii.

Bisfosfonáty jsou indikovány při léčbě myelomu u všech pacientů, zejména u těch, kteří mají léze kostí lytického vlastnictví, se známkami osteoporózy a bolesti kostí. Doba trvání takové léčby však dosud nebyla stanovena. Existují také důkazy, že bisfosfonáty nejen inhibují osteoklasty, ale také přímo působí protinádorové účinky na buňky maligní nemoci. Také musíme mít vždy na paměti, že bisfosfonáty mohou mít nefrotický účinek.

Pro léčení mnoha pacientů s myelomem se hemosorpce a plazmaforéza široce využívají, zejména u syndromu hyperviskosity, selhání ledvin a poměrně vysoké hladiny paraproteinu v krvi. Při léčbě hyperkalcémií se kromě kortikosteroidů používá hydratace a předepisují se diuretika a okamžité nitrožilní podání bisfosfonátů.

Také pacienti s myelomem jsou předepsáni náhradní transfúze hmoty erytrocytů a přípravků erytropoetinu pro anémiu.

Předpověď onemocnění myelomu

Moderní metody léčby prodlužují život pacientům s myelomu většinou až čtyři roky místo jednoho nebo dvou let bez řádné léčby.

Očekávaná délka života pacientů zpravidla závisí na citlivosti na polychemotherapeutickou léčbu cytostatickými léky. Pacienti s primárním relapsem po léčbě přežívají v průměru nejméně jeden rok. Při prodloužené léčbě cytostatiky se však případy vzniku leukémie akutních forem vyskytují častěji u 5%, pokud se tato nemoc prakticky nevyskytuje u pacientů, kteří nebyli léčeni.

Samozřejmě, očekávaná délka života mnoha pacientů závisí na stupni onemocnění, na kterém byl diagnostikován myelom. Délka života je navíc ovlivněna třemi kritickými faktory, jako je hladina močoviny a hemoglobinu v krvi, stejně jako klinické příznaky pacienta.

Příčinou úmrtí může být progresivní myelomová choroba, infekce krve (sepse), selhání ledvin, někdy infarkt myokardu a mrtvice.

Se Vám Líbí O Bylinkách

Sociální Sítě

Dermatologie