Ichthyosis Toto je dědičné kožní onemocnění, které probíhá podle typu dermatózy. Je charakterizován difúzním narušením keratinizace a projevuje se ve formě váhy na kůži, které se podobají rybí váčce. Hlavní příčinou ichtyózy je genová mutace, jejíž zděděná biochemie ještě není dešifrována. Poruchy metabolismu bílkovin, kdy se akumulují aminokyseliny v poruchách metabolismu krve a metabolismu tuků, které se projevují zvýšeným obsahem cholesterolu, jsou hlavním projevem mutace genů, která vede k jejich idyotóze.

Ichthyosis

Ichthyosis Toto je dědičné kožní onemocnění, které probíhá podle typu dermatózy. Je charakterizován difúzním narušením keratinizace a projevuje se ve formě váhy na kůži, které se podobají rybí váčce.

Příčiny a mechanismus vzniku ichtyózy

Hlavní příčinou ichtyózy je genová mutace, jejíž zděděná biochemie ještě není dešifrována. Poruchy metabolismu bílkovin, kdy se akumulují aminokyseliny v poruchách metabolismu krve a metabolismu tuků, které se projevují zvýšeným obsahem cholesterolu, jsou hlavním projevem mutace genů, která vede k jejich idyotóze.

Všechny metabolické procesy jsou sníženy, termoregulace organismu je narušena, a aktivita enzymů v oxidačních procesů kožní dýchání naopak zvyšuje. U pacientů s genetickou mutaci, která je příčinou ichtyózy, postupně zvyšuje nebo snižuje v činnost se objeví okamžitě štítné žlázy, nadledvinek a pohlavních žláz, zvyšuje deficity humorální a buněčné imunity. Malabsorpcí vitaminu A společně se sníženou funkcí potních žláz a je pravděpodobné, že naruší kůži ve směru keratinizace hyperkeratóza, protože tam je nadprodukce keratinu s upravenou strukturou, která spolu s zpomalení odmítnutí procesu rohovité vrstvy pokožky a způsobuje příznaky ichtyózy. Když ichtyóza mezi šupinami nahromaděné komplexů aminokyselin, které mají tmelení opatření však vločky držet pevně spolu navzájem, a jejich oddělení od těla prudce bolestivé.

Klinické projevy jejichtyózy

Obvyklá nebo vulgární ikýza se objevuje ve věku do tří let, ale obvykle je diagnostikována před třetím měsícem života. Jedná se o nejběžnější formu ichtyózy, která se dědí autosomálně dominantním typem. Nejprve se kůže stává suchá a drsná, pak je pokryta malými bělavými nebo šedo-černými váhy, které se navzájem drží. Když je postižena ichtyóza, záhyby loktů, popliteální jámy, oblast axilárních povodí a inguinální zóna.

Na dlaních se objevuje mukoidní exfoliace, kožní vzorec se stává výrazným. Závažnost průběhu ichtyózy závisí na tom, jak hluboká je genová mutace, možná abortní průběh, kdy jediným projevem ichtyózy je suchost a mírné odlupování kůže na extenzních plochách.

S ichtyózou, vlasy, zuby a nehty jsou vystaveny dystrofickým změnám. Charakterizované suchými křehkými vlasy, nehty se odlomí a odlupují, více kazů je připevněno. Poměrně často je ichtyóza doprovázena poškozením očí - chronickou konjunktivitidou a retinitidou. Pacienti s ichtyózou mají dědičnou předispozici ke krátkozrakosti, která se začíná manifestovat v dětství. Protože je snížená imunita, alergické nemoci a hnisavé infekce jsou trvalé. Později jsou spojena porušení práce vnitřních orgánů, nejčastěji kardiovaskulární nedostatečnost a jaterní onemocnění.

Recesivní ihtyóza se vyskytuje pouze u mužů, i když se dědí na chromozomu X a liší se tím, že příčinou onemocnění je defekt placentárních enzymů. Klinické projevy se objevují ve druhém týdnu života, méně často ihned po narození. Horní vrstvy pokožky vypadají jako velké husté šupiny černé a hnědé barvy a připomínají štíty. Kůže mezi váhy je pokryta prasklinami, proto vypadá jako kůže krokodýla nebo hada. U dětí s recesivní ihtiózou se často pozoruje mentální retardace, anomálie ve struktuře kostry a epilepsie. Juvenilní katarakta a hypogonadismus se vyskytují v 10-12% případů.

Vrozená ihtyóza se rozvíjí in utero po 4-5 měsících těhotenství. Při narození je pokožka dítěte pokrytá tlustými nadrženými štíty šedo-černé barvy. V vrozené ichtyóza vločky může být až 1 cm tloušťky, vločky mají jiný tvar, hladký nebo ozubené, kožené vztahuje brázdy mezi sebou a trhliny. Vzhledem k husté, dobře spojené váhy úst dítěte buď uvolněný nebo prudce snížil tak, že jen stěží nahrávky pro krmení sondy. Otvory pro ucho jsou deformovány a naplněny nadrženými váhy, oční víčka jsou zkroucena v důsledku protažení. Téměř všechny děti přítomné kosterní anomálie - koňská noha, clubhand, mnoho dětí s vrozenou formou ichtyózy jsou mezi prsty pásy na nohy a ruce, a někdy nejsou tam žádné hřebíky. Těhotenství je často předčasné, procento mrtvě narozeného dítěte je poměrně vysoké. Vzhledem k tomu, že se vyskytují nesrovnatelné anomálie se životem, většina dětí s vrozenou formou ichtyózy zemře v prvních dnech života.

Epidermolitická ihtióza je jednou z forem vrozené ihtyózy. Dětská kůže je jasně červená, jako je opálená vroucí vodou. Syndrom pozitivní Nikolsky jako u pemphigus novorozenců - s lehkým nádechem odmítnutí pozorovány vločky epidermis. Kůže na dlaních a podrážkách bílé barvy je značně zesílena. V některých případech může být ichtyózy krvácení do kůže a sliznic, kdy epidermolitichesky formu. Toto je nepříznivé znamení, pokud se krvácení spojuje, nejčastěji zemřou děti. Při lehčích klinické projevy ichtyózy bublin nakonec se zmenší, ale celoživotní onemocnění opakuje ve formě ohnisek, zatímco během relapsu ichtyózy často teplota vystoupí na vysoké úrovni. Ve čtvrtém roce života v některých částech těla se objeví nadržený vrstev jako tlusté špinavé šedé škály, které se nacházejí hlavně v oblasti přírodních kožních záhybů.

Často jsou poruchy nervového, endokrinního a další systémy těla, mnoho dětí s vrozenou ichtyózy později diagnostikováni s mentální retardací, spastická paralýza, způsobené nahromaděním kyseliny fytanové v tkáních. Polyneuropatie, anémie, infantilismus komplikují průběh ichtyózy. Míra úmrtnosti je velmi vysoká kvůli souběžným komplikacím a souvisejícím onemocněním.

Diagnóza jejichtyózy

Ve většině případů klinické projevy stačí k diagnostice ichtyózy. V vrozených formách musí být diferencována s erytromodermií a dalšími onemocněními. Histologické vyšetření kůže potvrzuje diagnózu.

Léčba a prevence jejichtyózy

Léčba ichtyózy v závislosti na závažnosti provádí dermatolog ambulantně nebo v nemocnici. Přiřaďte vitamíny A, E, B, vitamín C a kyselinu nikotinovou ve vysokých dávkách pro dlouhé opakované kúry. Léky, které mají lipotropní účinek, změkčují váhy. Je to přípravky obsahující lipamid a vitamin U. zobrazený ke stimulaci imunitního plazmy transfuzi, gamaglobulin přípravky, které obsahují železo a vápník, stejně jako aloe extrakt. Pokud jsou léze štítné žlázy s rozvojem hypotyreózy, ukazuje tireodin, s hypofunkce slinivky břišní - inzulínu.

V závažných případech vrozené ichtyózy hormonu podávaných okamžitě, pokud ektropie, v očích instiluje olejový roztok retinolu acetátu. Po normalizaci stavu se dávka hormonálních léků pomalu sníží na úplné zrušení. Během období remise se pravidelně provádějí krevní testy, které monitorují celkový stav pacienta a zabraňují vzniku komplikací. Kojené matky jsou prokázány, že užívají všechny vitaminy, stejně jako nemocné iktyózy u dětí.

Lokální terapie je obecně přijímanou lázně s roztokem manganistanu draselného a mazání pokožky dítěte krém s přídavkem vitamínu A. pacientů dospělých s ichtyóza zobrazuje soli a škrobu, celkové nebo místní lázně v závislosti na procesu lokalizace. Vitamín A, chlorid sodný a močovina se přidávají do vody.

UV záření v suberymických dávkách, thallasoterapie a helioterapie, střediska se sulfidovými a uhličitými lázněmi stimulují metabolické procesy v dermis. Slatinné a rašelinové bahno se doporučuje ve fázi řešení opakování isthyózy a jako preventivní opatření. Aromatické retinoidy vzhledem k tomu, že obnovují fungování buněk dermis a normalizují metabolické procesy, se nedávno rozšířily v léčbě ichtyózy.

Ichthyosis vždy nepříznivou prognózu, protože i v mírných forem přístupových onemocnění systémových patologií a progresi metabolických onemocnění vést ke komplikacím. Hlavní prevencí jejichtyózy je poradenství před těhotenstvím, aby se zjistila míra genetického rizika. Pokud je při analýze plodové vody zjištěna ichthyóza plodu, doporučuje se potrat. Páry, které mají vysoké riziko, že budou mít dítě s ichtyózou, se lépe vyhnuly těhotenství ve prospěch osvojení sirotků.

Ichthyosis

Ichthyosis - Kožní onemocnění, které se vyznačuje porušení keratinizace pokožky. Odkazuje na skupinu dědičných dermatologických onemocnění. Etiologie isthyózy není plně pochopena, je známo jen to, že onemocnění je způsobeno biochemické defekty skupiny mutantních genů. V tomto případě se různé klinické formy onemocnění liší v závislosti na skupině mutovaných genů.

Ichthyóza je doprovázena nedostatečností vitamín A, hypofunkce sexuálních žláz, shchitovidki. Patologický proces jejichtyózy se podobá psoriáza, ale zhoršující se. Vývoj hyperkeratózy s ichtyózou vede ke vzniku váhy na kůži pokožky, podobně jako rybí váhy, což určuje název onemocnění.

Podle stupně poškození kůže - keratinizace, dermatologie existuje asi 28 různých forem ichthyózy a několik vzácných syndromů, v nichž je jejichsytóza příznakem. Je to příznak Rudné syndromy, Sjögren-Larson, Refsum a další. Existují různé projevy hyperkeratóza od mírné drsnosti kůže až po výrazné patologické změny, často neslučitelné se životem.

Protože všechny hlavní formy onemocnění mají dědičná geneze, jsou rozděleny do dvou skupin autosomální dominantní typ dědictví a recesivní - X-vázaná ichthyóza. V závislosti na skupině onemocnění se odlišují klinické projevy, složitost průběhu, prognóza onemocnění. První skupina je stejně běžná u mužů i žen a druhá skupina je nalezena pouze u mužů, což je způsobeno typem mutantních genů.

Symptomy jejichtyózy

Ze všech forem ichtyózy je 80-95% obsazeno ichtyózy v autozomálně dominantním typu dědičnosti. Nejběžnější forma - ichthyosis vulgaris, který sám je rozdělen do několika typů.

Symptomy ichtyózy jsou charakterizovány difuzní lézí kůže trupu a končetin, které mají jiný stupeň závažnosti. Existují vrstvy různé barvy a tvaru váhy, kůže se stává hrubá, suchá. Váhy mají barvu od bělavé až téměř průhledné až šedo-černé. Největší závažnost lézí v oblastech prodloužení končetin - oblast kolen a loktů. Současně nejsou ovlivněny krk a ohybové plochy loktů a kolen.

Také v klinickém obrazu vývoje jejich aktyózy folikulární keratóza. V ústech vlasových folikulů se tvoří malé suché uzliny, vlasy se ztenčují, stávají se vzácnými, křehkými. Kožní tváře jsou nejčastěji postiženy u dospělých, dochází k olupování líc a čel. Dlaně a chodidla mají výrazný kožní vzorec, silně vyjádřený peeling mucovidnoe.

Na základě knihy je ichtyóza vulgaris rozdělena do několika typů. Xeroderma - je charakterizován mírným proudem, vyznačujícím se suchostí a mírnou drsností kůže, zejména na extenzním povrchu končetin. Jednoduchá forma jejichtyózy - změny pokožky pokrývají celý kmen, končetiny a pokožku hlavy.

Příznaky ichtyózy jednoduchého typu jsou malé váhy, které jsou připevněny k základně centrální částí. Ichthyoses jsou také rozlišovány: bílá (váhy bílé, mukoidní); brilantní (váhy transparentní ve formě mozaiky jsou lokalizovány na končetinách); serpentin (velké šedo-hnědé váhy jsou uspořádány jako kryt hada).

Nejčastěji jsou všechny výše uvedené typy považovány za vulgární ihtyózu v různých stupních závažnosti. Během puberty dochází k oslabení symptomů ichtyózy, později k obnovení. Nemoc trvá celý život, aniž by prošel z jedné formy do druhé, zpravidla dochází k exacerbacím v chladném období.

Histologická diagnostika ichtyózy vulgaris také odhaluje recesivní typ ichtyózy. V průběhu genetických studií byla izolována tato skupina isthyóz z již dříve identifikované vulgární ihtyózy. V plném rozsahu se onemocnění projevuje pouze u chlapců.

Ichthyóza recesivní X-linked se liší při vrozené porážce, nejčastěji se výskyt onemocnění vyskytuje během 4 až 5 měsíců vývoje plodu, zatímco ihtióza vulgární se objevuje po prvním roce života dítěte. Ichtyóza spojená s X je také rozdělena do několika forem, které se liší podle závažnosti průběhu a charakteristických klinických projevů.

Harlekýn ovoce nebo fytální ihtyóza jeden z vrozených forem onemocnění, dochází k vývoji v embryonálním období. Klinický obraz onemocnění je plně vytvořen před narozením dítěte.

Příznaky fytální ihtyózy u novorozenců jsou úplné léze kůže. Kůže je suchá, zesílená, horní část pokrývající pokožku se skládá ze štítů rohů se šedo-černou barvou. Palmy a chodidla jsou také ohromeny difuzní keratoderma. Uši, ústa a nos jsou deformovány, končetiny jsou ošklivé, oční víčka jsou obvykle zkroucené. Mohou být pozorovány i další doprovodné vady plodu. Většina dětí, které mají ithyózu plodu, se již narodila mrtvá. Ale dokonce i ti, kteří se narodili naživu, umírají po narození, přežívají děti s takovými zločiny.

Ichthyosis epidermalogical - vrozená forma nemoci, projevující se bezprostředně po narození. Charakteristické příznaky ichtyózy jsou vyjádřeny jako "koloidní plod"- ovoce je po odmítnutí pokryto filtrem, který pokožka dítěte vypadá opuštěným. Tam je jasně červená barva pokožky, rozsáhlé oblasti epidermis exfoliate, eroze a puchýře jsou tvořeny. Příčina kůže se vyskytuje v 3-4 letech života, zatímco horní vrstvy ve tvaru hřebenů mají soustředné uspořádání, tlusté vrstvy, hnědé. "Koloidní plod" je pozorován u jiných forem ichtyózy - lamelární ichtyóza, suché ithyosiformní erytrodermie.

Existuje několik forem ichtyózy, které jsou extrémně vzácné. Ichthyosis jednostranně charakterizované jednostrannou lokalizací patologických změn. Ovlivněná polovina obličeje, kmene a končetiny na pravé nebo levé straně. Na klinických základech se tato forma rozlišuje jako jedna z variant ihtyosiformní erytrodermie. Ichthyosis - je velmi vzácné. Při narození je vyslovován erytém, který později oslabuje a lineární úseky jsou tvořeny perforovanými vrstevníky. Stomata a difúzní peeling se podobají jehlu ježek.

Diagnóza jejichtyózy

Primární diagnóza je založena na klinickém obrazu onemocnění. Abychom dále objasnili diagnózu, přidělí se další výzkum.

Protože tato forma onemocnění je také možná získanou ihtiózu, který je ve skutečnosti pouze jejich isthyosiformním stavem vyvolaným jinými nemocemi, je diagnostika dědičných ikonózy prováděna na úrovni studia genů, tkáňových buněk. Základem většiny forem ichtyózy spočívá porušení genové exprese, které zakódují formy keratin. Proto různá porušení vedou k různým formám choroby.

Takže když je diagnostikována, nedostatek keratinocytů transglutaminázy což je typické pro lamelární ichtyóza. Urychluje se progrese keratinocytů na povrch kůže. X-vázaná ichthyóza je diagnostikována v přítomnosti vytvrzení buněčných vazeb - retenční hyperkeratóza. Charakteristika nárůstu ztrát vody skrz kůži. Poruchy rozlišování keratinocytů a tvorba defektního keratinu způsobují tvorbu puchýřů a zhrubnutí kůže, která diagnostikuje epidermolytická ichtyóza.

Komplikace jejichtyózy

S věkem je průběh onemocnění usnadněn, na rozdíl od jiných onemocnění, které se jen zhoršují, což vede ke komplikacím. Komplikace jejichtyózy jsou nejčastěji spojovány se souběžnými onemocněními nebo vrozenými malformacemi. Často existuje taková komplikace jako atopií - zvýšená alergická citlivost. Existuje také nedostatek funkcí endokrinního systému a stavů imunodeficience (imunodeficiencí).

X-vázaná ichthyóza ve svém vývoji může být doprovázena nedostatečné rozvoji a patologii pohlavních orgánů. Existuje taková komplikace jako hypogonadismus, sexuální orgány a sekundární sexuální charakteristiky se nevyvíjejí kvůli poklesu sekrece pohlavních hormonů. Často existují takové vrozené patologie jako kryptorchidismus nebo monarchismus, absence jednoho, a někdy i obou varlat v šourku.

Léčba ichtyózy

Při léčbě jejichtyózy se používá komplexní terapie, zejména léčba ichtyózy je symptomatická. Hlavním agentem v celkové terapii vitamín A v kombinaci s fortifikačními činidly. Léky s vysokým obsahem vitamín A, stejně jako jeho analogy - retinoidy, jsou přiřazeny cykly několikrát ročně. Přijímání takových léků je doporučeno 2-3 měsíci. Doporučuje se sledovat pacienty s retinoidy nepřetržitě, aby se přestalo léky užívat včas, pokud jsou toxické pro tělo.

Léčba ichtyózy vyžaduje zvlhčení keratinizovaných oblastí epidermis, ztráta vody skrz kůži je velmi významná a je nezbytné neustálé obnovení rovnováhy vody. Chcete-li tak učinit, určete časté lázně, mohou to být fyziologický roztok, soda, škrob, sulfid a další. Doporučuje se i použití terapeutického bahenního a rašelinového bahna.

Venkovní léky jsou předepsány keratolytické látky s obsahem glycerol, propylenglykol a kyselina mléčná. Tyto léky se používají bez bandáží. Při okluzivním obvazování se doporučuje, aby přípravky obsahující kyselina salicylová, stejně jako močovina.

Kromě léků je předepsáno množství fyzioterapeutických postupů: helioterapie, thalassoterapie, RELAX terapie, UV paprsky.

Ichthyosis

Obsah článku:

Psorimilk - krém z psoriázy

Ichthyosis - formy, příčiny, příznaky, léčba, fotografie

Ichthyosis je dědičné onemocnění kůže charakterizované narušením procesů keratinizace kůže.

V důsledku tohoto onemocnění se pokožka pacienta zakrývá šupinami, které vypadají jako ryby cheshuyu. Pro ichtyózu je charakteristický její počátek (první 3 roky života). Ichthyosis vede k zbytečnému odlupování pokožky, který vypadá jako rybí váhy (z řeckého ihty - "ryby"). Závažnost symptomů onemocnění závisí na mnoha faktorech. Někdy je ichtyóza prakticky nepohodlná a člověk s ním může celý život žít. Ale někdy vrozená ihtyóza může vést k vážným porážkám pokožky dítěte, což může vést k smrti (jejichtyóza plodu).

Různé formy ichtyózy se vyskytují u lidí kvůli genetickým mutacím, které dosud nebyly plně studovány. V poslední době se hlavní příčinou tohoto onemocnění nazývá nedostatek vitaminu A, stejně jako výskyt onemocnění endokrinního systému. Hlavním patologickým procesem je nadměrná produkce keratinu (kožní bílkovina).

Druhy ichtyózy:

Existují následující formy ihtyózy:

  • vulgární ichtyóza;
  • lamelární ihtyóza;
  • X-vázaná ichthyóza;
  • Daryova nemoc;
  • ichtyosiformní erytrodermie.

Vulgární ihtyóza

Vulgar, nebo se také nazývá obyčejný, je nejběžnější formou ichtyózy. Podle statistik dochází u lidí k vulgární ihtióze přibližně u 75 - 95% případů u všech forem ichtyózy. Ve většině případů je tato forma postižena dětmi v prvních letech života (od 1 do 3 let).

Hlavní příčinou vulgární ihtyózy je genetická mutace, která se dědí autosomálním dominantním typem. Tento druh dědičnosti naznačuje, že genetické onemocnění se projeví u dítěte, když zdědí mutovanou alelu (jedna forma genu, která vede k možnosti rozvoje) z alespoň jednoho z rodičů. Je důležité, aby tento typ genetické choroby nezávisí na pohlaví dítěte a projevuje u dívek a chlapců se stejnou frekvencí.

Patologické poruchy mají obecnou povahu a rozšiřují se téměř na celou kůži. Kůže se velmi suchá, dochází k odlupování a kůže se ztuhne. Kožní žlázy (pot a mazové) prakticky nefungují. Hlavní rys obyčejné ihtyózy je porážka extenzních povrchů horních a dolních končetin. Extenzní povrch loktů, kotníků a kolenních kloubů, stejně jako oblast kosy, je nejčastěji postižena. Děti často čelí pokožce - čele a tvářím. V závislosti na závažnosti onemocnění mohou být horní váhy průhledné a tenké nebo tmavé a mohutné. Když vulgární ichtyóza často vytvořeny z korku nadržené váhy, které mohou ucpat vlasových folikulů otvory (keratóza pilaris) a mazové žlázy. Mechanický tlak Horný zástrčky vede k atrofii (snížení počtu funkčních buněk) z mazových žláz a vlasových folikulů. V takové klinické formě ichtyózy je pozorováno hyperkeratóza (zahuštěný stratům corneum), jakož i snížení zrnitou vrstvu epidermis. Kromě toho se v zárodkové vrstvě epidermis vyskytují degenerativní procesy.

Je třeba poznamenat, že v této podobě ichtyózou flexe zóny lokty, podpaží, podkolenní jamky a tříselné oblasti nejsou ovlivněny.

Mezi hlavní klinické formy vulgární ihtyózy patří:

  • Xeroderma.Xeroderma - je nejlépe tekoucí formou vulgární ihtyózy. Xeroderma vede k suchu a mírné drsnosti pokožky, která se nejčastěji objevuje na extenzních plochách končetin.
  • Jednoduchá ikýza. Jednoduchá ichtyóza je charakterizována neexprimovanou symptomatologií. Hlavním příznakem je suchá kůže v kombinaci s odlupováním. Horní váhy mají podobný vzhled jako otruby (ošoupané váhy). Rozdíl od xerodermy spočívá v tom, že jsou postiženy nejen končetiny, ale i kmen. Často je vidět poškození skalpů. Horní váhy jsou malé velikosti a ve středu jsou pevně spojené s hlubokými vrstvami pokožky.
  • Brilantní ihtyóza. Brilantní ichtyóza je charakterizována velkou akumulací průsvitných stupnic na extenzních plochách končetin, které jsou zvláště početné v oblasti vlasových folikulů. Zřídka horní váhy se zdají připomínat mozaiku.
  • Serpentinní ihtyóza. Serpentinní ihtyóza je charakterizována vzhledem páskovitých šupinek hnědé nebo šedé barvy. S hadovitou ihtiózou jsou horní váhy obklopeny hlubokými bradami, které se podobají krytí hadů.

Je třeba poznamenat, že příznaky ichtyózy jsou během puberty slabší kvůli změně hormonálního pozadí. Toto genetické onemocnění trvá celý život. Exacerbace ikýzy se vyskytuje v zimě.

Lamelární ihtyóza

Lamelární ihtyóza se objevuje v důsledku defektu transglutaminázového proteinu. Tento protein reguluje proces diferenciace keratinocytů. Porucha transglutaminázy proteinu vede k hyperplazii (nadměrnému růstu) bazální vrstvy, při které dochází k rychlému růstu keratinocytů a jejich přechodu od bazální vrstvy k horní vrstvě.

Při lamelární ihtióze je kůže dítěte červenější a zcela pokryta tenkým žluto-hnědým filmem. Někdy se tento film přeměňuje na velké nadržené váhy, které po krátké době úplně zmizí. Ale většina váhy zůstává na lidi po zbytek svého života.

Zpravidla, s lamelární ihtyózou, hyperkeratóza se s věkem pouze zvyšuje. Současně dochází k regresi erytrodermie (svržení kůže se snižuje). Nejzávažnější léze se vyskytují v záhybech kůže. Kůže na lízání je nejčastěji červenější, táhne se a odlupuje. Spravedlivě se zvyšuje pocení, zejména na tlustých oblastech pokožky.

X-vázaná ichthyóza

Ithyóza spojená s X je recesivní kožní onemocnění. Tento typ onemocnění postihuje pouze muže a ženy mohou být nositeli defektního genu. X-vázaná ichtyóza vede k vrozenému nedostatku steroidní sulfatázy. Tento enzym je potřebný pro transformaci steroidních hormonů z neaktivní formy do aktivní formy.

Podle statistik dochází k X-vázané ihtióze u přibližně jednoho z 2500 - 6000 mužů. Tato forma ichtyózy se objevuje již ve 2. týdnu života. Ichtyóza spojená s X je podobná hadovité ihtióze - na kůži, kolem níž se tvoří trhliny a bradavky, se objevuje mnoho hustých horních šupinek tmavě hnědé barvy. Chlapci, kteří trpí ischyózou spojenou s X, jsou často diagnostikováni s mentální retardací, stejně jako různými anomáliemi při vývoji kostí kostry.

Daryova nemoc

Daryová choroba (folikulární dyskeratóza) je jednou z klinických forem vrozené ihtiózy. Daryerova choroba vede ke zpoždění v duševním vývoji dítěte a také ovlivňuje tyreoidální a pohlavní žlázy.

Daryerova choroba je charakterizována hyperplází granulární a horní vrstvy. Kvůli vadě jednoho z enzymů zapojených do keratinizačního procesu se v zárodečné vrstvě objevují abnormální buňky a zrna.

Hlavním příznakem folikulární dyskeratózy je kožní vyrážka s šupinatým povrchem. Na kůži je vytvořena spousta hustých uzlů (papule) ve sférickém tvaru. Velikost papulek nejčastěji nepřesahuje půl centimetru. Velmi často dochází ke sloučení uzlů a vytváření vlhkých ohnisek. Také je charakteristický vývoj subangulární hyperkeratózy, která vede ke zesílení nehtů. Je třeba také poznamenat, že v případě Daryovy ​​nemoci mohou být postiženy sliznice.

Ichthyosiformní erytrodermie

Ichthyosiformní erytrodermie (Brocaova choroba) je charakterizována syntézou defektního keratinu a také narušením růstu a diferenciace keratinocytů. V horních vrstvách pokožky vzniká velké množství zrn a vakuolů (bublin) a dochází k silnému zhrubnutí stratum corneum (acanthokeratolitická hyperkeratóza). Jedním z rozdílů mezi ichtyosiformním erytrodermémem a vulgární ithyózou je přítomnost zánětlivého infiltrátu v dermis (kongesce leukocytů).

Ichthyosiformní erytrodermie je autosomální dominantní nemoc. To vede ke zhuštění a otoku kůže. Na kůži je spousta bublin a umírajících ložisek. Také u Brockovy choroby jsou charakteristické zánětlivé jevy, které se vyskytují v dermis. Hřebíky jsou častěji zhuštěné a deformované. Stojí za zmínku, že příznaky nemoci s věkem nejčastěji klesají (pokles).

Symptomy jejichtyózy

Symptomatická ichtyóza je velmi mnoho a jsou rozmanité. Každá klinická forma jejichtyózy má řadu příznaků charakteristických projevů. V takovém případě závažnost příznaků závisí na závažnosti onemocnění:

  • Suchost pokožky - je to přímý důsledek porušení rovnováhy vody a soli. V případě ihtyózy není pokožka schopna zadržet tekutinu. Suchost kůže přímo závisí na množství ztracené tekutiny.
  • Peeling - se objevuje kvůli nadměrnému oddělení horní váhy od povrchu pokožky. S ichtyózou se rychlost deskvamace korneocytů výrazně zvyšuje.
  • Zkusnění kůže (erytrodermie) - vyskytuje se s ichtyosiformním erytrodermem. Barva kůže se může značně lišit a závisí na závažnosti erytrodermie.
  • Deformace nehtů - se vyskytuje v důsledku vady syntézy keratinu (hlavní bílkoviny nehtové plotny). Hřebíky mohou zahušťovat, odlupovat a někdy výrazně deformovat. Je třeba poznamenat, že poškození nehtů není nutné pro vulgární ihtyózu.
  • Ředící a křehké vlasy - je způsobena atrofií vlasových folikulů a nárazem na nadržené zátky. Ředění vlasů se také projevuje kvůli poruše syntézy keratinu, která je ve velkém množství ve vlasové šachtě.
  • Pyoderma (pyoinflammatorní kožní onemocnění) - dochází opět kvůli poklesu lokální imunity. U patogenů je postižená kůže velmi zranitelná. Nejčastěji se pyoderma vyskytuje na pozadí mikrotraumatismu kůže a také v případě výskytu svědění.
  • Konjunktivitida - řada forem ichtyózy může způsobit různé zranění zraku. Nejčastější formou je zánětlivý proces sliznice oka (konjunktivitida). Zánětlivý proces na okrajích očních víček (blefaritidu) a v sítnici oka (retinitida) je zřídka pozorován.
  • Výrazný kožní vzorec na dlaních a nohou Jedná se o jeden z nejčastějších symptomů ichtyózy. Těžké pruhy kožního vzoru naznačují dědičnou kožní onemocnění.

Příčiny ichtyózy

Ichthyosis je dědičné onemocnění, takže hlavní příčinou tohoto onemocnění kůže je genová mutace, která se přenáší z generace na generaci. Biochemie mutace není nyní dešifrována, ale je známo, že onemocnění se projevuje jako porušení metabolismu tuku a bílkovin. Výsledkem této patologie je to, že krev akumuluje nadbytek aminokyselin a cholesterolu, což vede ke vzniku specifické kožní reakce. U pacientů s mutací genů, která vede k rozvoji ichtyózy, lze pozorovat:

  • narušení tělesné termoregulace;
  • zpomalení metabolických procesů;
  • zvýšení aktivity enzymů, které se účastní oxidačních procesů dýchání pokožky;

U pacientů s ichtyózou také klesá činnost endokrinních žláz, pohlaví, štítné žlázy a nadledvinek. Tyto příznaky se mohou objevit okamžitě nebo se postupně zvyšují, jakmile se onemocnění rozvíjí. Výsledkem je, že se u pacientů zvyšuje nedostatek buněčné imunity, schopnost absorbovat vitamín A klesá a činnost potních žláz je narušena. Tím se zvyšuje pravděpodobnost zjištění takových onemocnění potních žláz jako hydrocystoma, syringoma a eryna spiradenoma.

Léčba ichtyózy

Léčba ichtyózy je předepisována dermatologem. Schéma terapie závisí na formě onemocnění a závažnosti průběhu. Nejčastěji se léčba provádí na ambulantním základě, ale v těžkých onemocněních může být pacient umístěn v nemocnici.

Následující metody jsou vhodné pro léčbu jejichtyózy:

Vitaminoterapie. Pacientům s chorobou ihtyózu jsou předepsané kursy vitamínů A, B, C, E, stejně jako kyselina nikotinová. Vitamíny jsou předepsány ve velkých dávkách (záleží na věku pacienta). Příjem vitamínů má za následek změkčení váhy na pokožce.

Zvyšuje se imunita u pacientů s ichtyózou příjem přípravků ze železa a vápníku, extrakt aloe, gamma-globulin.

Pacienti s ikonózou jmenují transfúze krevní plazmy.

Se špatným výkonem štítné žlázy, pankreasu, nadledvinek, charakteristických pro toto onemocnění, doktor zvedne hormonální substituční léčba. K léčbě těžké formy ichtyózy, zejména u novorozenců, se používají hormony.

Děti, jejichž oční víčka jsou odvrácené, jsou jmenováni instilace olejového roztoku octanu retinolu. Dávka hormonů a schéma přijetí je předepsáno lékařem pro každého pacienta samostatně, závisí to na závažnosti onemocnění. U ošetřovatelských matek pacientů s ichtyózou dětí se předepisuje stejná léčba jako jejich kojenci.

By místní léčbě ichtyózy u dětí, je míněno jmenování lázní roztokem manganistanu draselného. Dospělí pacienti jsou přiděleni lázně (místní nebo obecné, v závislosti na lokalizaci kožních lézí) přidáním chloridu sodného, ​​škrobu, močoviny.

Chcete-li zmírnit pokožku v jehotóze, předepíše lékař použití masti a krémy, které zahrnují lipid a vitamin U.

Také je zobrazena nemocná ikýza fyzioterapie. Při této nemoci zahrnují účinné postupy talasoterapii, ultrafialové ozařování, oxid uhličitý a sulfidové lázně a helioterapii. Během remise této nemoci jsou na preventivní opatření předepsány rašelinové a bahnité lázně a jsou potřeba aromatické retinoidy.

Metody léčby tradiční medicíny

Spolu s léčbou předpis k léčbě ichtyózy se doporučuje dodatečně aplikovat léky připravené na bázi léčivých bylin.

Léčivá masť.

Chcete-li připravit lék na ichtyózu, musíte udělat vodní lázeň - do misky s vroucí vodou položte nádobí o menším průměru. Umístěte vepřový tuk nebo máslo do horní pánve a dobře voskované dřevěné špachtle. Přivést hmotu k úplnému tavení, paralelně je míchat bez zastavení. Poté přidáme gumu a vaříme dalších 10-15 minut, nezapomeňte rozmíchat dřevěnou stěrku. Pak přidáme želatinu a vaříme dalších 5-10 minut.

Poté nalijte olej z mladiny, přidejte křídu. Pak je třeba vše smíchat, pak zavřete víko a udržujte jej na pomalém oheň po dobu asi 2,5 hodiny. Poté znovu promíchejte a přidejte propolis. Vařte dalších 25-30 minut.

Po odstranění z tepla pokryjte nádobí víkem a zabalte je do pokrývky. Po asi 12 hodinách infúze znovu nasaďte masti do ohně a vařte. Horký znamená napnutí sítem nebo několik vrstev gázy a chlazení. Uchovávejte masti v chladničce. K mazání postižené kůže použijte 2-3 krát denně.

Bylinná infuze

Pro přípravu lékové infuze z ichtyózy je zapotřebí:

  • pšeničná tráva (kořen) - 200 g;
  • tansy (květiny) - 100 g;
  • listy plantain - 100 g;
  • přeslib pole (tráva) - 50 g;
  • motherwort - 50 gr.

Všechny suroviny se smíchají, nalijí do skleněné nádoby a těsně ucpávají. Udržujte nádobu na tmavém místě. Pak vezměte 2 lžíce směsi a nalijte půl litru vroucí vody, trvejte minimálně 2 hodiny.

Pacienti s ikonózou doporučujeme vypít vyjádřený roztok jednou třetinou skla třikrát denně. Infuze lze užívat jako léčbu a pro prevenci exacerbace nemoci, průběh přijetí - nejméně 1 měsíc.

Léčivý olej

Chcete-li vyrobit hojivý olej, smíchejte bylinu se stejným objemem olivového, mandlového nebo broskvového oleje a vložte jej na vodní lázeň. Při nízké teplotě se zahřejte alespoň 2 hodiny. Poté musí být olej filtrován a používán k mazání náplasti nemocné pokožky.

Rowan bobule

Jahody obyčejného horského popela se používají k léčbě ichtyózy. Také pro léčbu ichtyózy, kromě výše uvedených prostředků, je možné použít takový fitosyre jako: jeřáb bobule jsou běžné; ovesné setby; jahody rajčat (suché bobule mohou být použity pro přípravu infuze a olej na nich založený pro mazání kůže); vyhýbání se pivoňce; eleutherococcus; aralia vysoká; levise.

Všechny výše uvedené rostliny mohou být použity k přípravě infuzí, které pomohou při léčbě ichtyózy, a mohou být použity buď jednotlivě nebo v kombinaci s ostatními.

Obecné metody posílení tradiční medicíny

Pro zlepšení pokožky v jejich idyóze doporučují tradiční léčitelé pacientům: Krátký opalování. Vezměte je ráno do 11 hodin.

Mořské koupele

Když není moţnost odpočinku na moři, nemocní s ihtiózou mohou provádět procedury přímo doma s pomocí mořské soli koupené v lékárně. Lázně pro léčbu pokožky postižené ikýzy mohou být střídány. První den se můžete koupat s přídavkem mořské soli, ve druhém - s přídavkem glycerinu a boraxu. Po koupeli je nutné postiženou pokožku namazat tukovým krémem obsahujícím vitamín A.

Jehličnaté koupele

Neméně užitečné jsou i jehličnaté koupele, koupele se směsí čajů a sena. Připravit čajovou lázeň pro léčbu jejichtyózy, doporučuje se smíchat černou a zelený čaj ve stejných poměrech. U 1 litru vařící vody je třeba vzít 2 lžíce směsi čaje. Připravená infuze se nalije do lázně plné teplé vody, zatímco se předtím natáhne.

Topické přípravky

Pro léčbu jejichtyózy se používají různé topické přípravky, které mohou zvlhčit pokožku a také pomáhají exfoliovat nadržené váhy (keratolytický účinek).

  • Vazelína - masti pro vnější použití. Zmírňuje a zvlhčuje pokožku v postižených oblastech a má mírný dermatoprotekt.
  • Dermatop - krém pro vnější použití, který má membránový ochranný účinek (chrání membrány a organely epidermálních buněk). Snižuje také produkci biologicky aktivních látek, které vyvolávají zánětlivý proces. Dermatop působí na epidermis, zvlhčuje ji a také zvyšuje pružnost pokožky. V moderování lék nasycuje kůži lipidy a má mírný antialergický účinek.
  • Kyselina salicylová - roztok pro vnější použití, který má mírný protizánětlivý účinek a má keratolytický a dezinfekční účinek.
  • Acriderm - mast pro vnější použití, která má výrazný protizánětlivý účinek snížením syntézy zánětlivých mediátorů (cytokinů). Má také mírný protiedémový a antialergický účinek.
  • Diprosalik - masti pro vnější použití. Betametazon dipropionát má protizánětlivý, vazokonstrikční a antipruritický účinek.
  • Videěštim - mast pro vnější použití, má membránově-ochranný účinek, podporuje proces regenerace pokožky a významně snižuje proces keratinizace. Když pronikne hluboko do pokožky, napomáhá nasycení tkání vitamínem A.

Fyzioterapeutické metody léčby.

Někdy se k léčbě ichtyózy používá fyzioterapie. Takové postupy pomáhají hydratovat poškozenou pokožku a také zvyšují metabolismus v tkáních. Účinek léčby se pozoruje po 1 týdnu trvání. Je třeba poznamenat, že fyzioterapeutické metody léčby musí nutně být zvoleny a jmenovány lékařem, který bude postupovat z klinické formy a závažnosti onemocnění.

Pro léčení jejichtyózy se používají následující fyzioterapeutické postupy:

  • Léčebné lázně uklidnit a mít dobrý účinek na nervový a kardiovaskulární systém člověka. Terapeutické lázně zlepšují metabolismus postižených oblastí pokožky. V závislosti na hlavním komponentu existují různé typy lékařských lázní. Je důležité, aby jmenování terapeutických lázní bylo kontraindikováno při akutním zánětlivém procesu nebo exacerbaci chronického onemocnění, krevních onemocnění a rakoviny.
  • Kyslíkové koupele jsou druhem plynové lázně. Hlavní látkou je kyslík, který je v rozpuštěné formě. Teplota vody v lázni by měla být od 34 do 36 ° C. Ve vodě přidejte 200 ml 2,5% roztoku manganistanu draselného (mangan), po kterém musíte pečlivě promíchat vodu. Pak se po míchání přidá 40 ml 20% roztoku kyseliny sírové a 200 ml roztoku peroxidu vodíku. Během 10-15 minut může pacient vzít kyslíkovou lázeň. Doba trvání procedury je od 15 do 20 minut. Průběh léčby: 12-15 lázní.
  • Solné lázně jsou nejjednodušší připravit. Pro přípravu slané lázně je nutné vzít 250-300 g soli na 200 litrů vody (lázeň s velmi nízkou koncentrací soli). Teplota vody: nejvýše 38 ° C. Doba trvání procedury: 20-25 minut. Léčba: 10 lázní.
  • Škrobové koupele sestávají z čerstvé vody, jejíž hlavní složkou je škrob. Pro přípravu vodní lázni, přidá se 1 kg škrobu, zatímco pro místní lázně dostatečně škrob 200 g předběžné směsi s malým množstvím studené vody a potom se směs nalije do lázně. Teplota vody: od 34 do 36 ° C. Doba trvání procedury: maximálně 25 minut pro dospělé a pro děti - ne více než 10-12 minut. Léčba: 10 lázní.
  • Ultrafialové ozařování středních vln (ozařování SUF) v sub-erytematózních a erytematózních dávkách má příznivý účinek v léčbě jejichtyózy. Tento fyzioterapeutický postup pomáhá vytvářet vitamín D v kůži, stejně jako vitamin D2. Kromě ozařování EUV stabilizuje metabolismus a nasycených uhlovodíků s vitaminy A a C. V současné dokazno že EUV záření zvyšuje koncentraci v těle některých biologicky aktivních látek, které přímo ovlivňují činnost endokrinního systému. Také ultrafialové ozařování středních vln podporuje zvyšování odporových funkcí těla a stimuluje lidský imunitní systém.
  • Thalassoterapie - Jedná se o komplexní metodu hojení celého těla, která zahrnuje použití různých faktorů moře nebo oceánu (terapeutické bahno, mořská voda, řasy, bahno). V mořské vodě obsahují mikroživiny a makroelementy, jako je jod, železo, vápník, mangan, fosfor, fluor, jsou potřebné pro správné fungování různých orgánů. Kombinace několika metod thalassoterapie vede k prodlouženému zvlhčení pokožky, což přispívá ke snížení závažnosti příznaků.
  • Helioterapie je založen na aplikaci slunečního záření pro terapeutické účely. Helioterapie pomáhá při tvorbě vitamínu D a stimuluje imunitní systém. Tento postup se provádí pomocí opalování. Pacienti jsou umístěni na vysokých lůžkách, hlava by měla být pokryta čelenkou nebo uchovávána ve stínu. Na účinek slunečního záření byl symetrický a rovnoměrný, je nutné periodicky měnit polohu těla. Helioterapie se provádí v přesně stanoveném čase. Ráno od 8 do 11 hodin, odpoledne od 16 do 18 hodin. Teplota vzduchu: nejméně 20 ° C. První schůzka helioterapie: ne více než 15 minut. Každé 3 dny je nutné zvýšit pobyt pod sluncem po dobu 3-4 minut. Po uplynutí 1 týdne je třeba udělat přestávku za 2 dny. Maximální doba vystavení slunečnímu světlu: nejvýše 1 hodinu.

Se Vám Líbí O Bylinkách

Sociální Sítě

Dermatologie